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질환백과

다지증(polydactyly)

동의어 : 육손이

정의

한쪽 손에 손가락이 여섯 개 이상일 때 다지증이라고 합니다. 손에 가장 많이 나타나는 선천성 기형입니다. 백인과 흑인에서는 대략 생존 출생 10,000명당 1명 정도가 다지증인 것으로 보고되지만, 아메리카 인디언이나 우리와 같은 몽골족에서는 이보다 흔하게 4,000~5,000명 중 1명 정도로 나타난다고 합니다. 다지증의 85%는 엄지손가락에 발생하지만 새끼손가락에 발생하기도 합니다.

원인

다지증은 손가락 발생 과정에서 분화가 중복되어 생깁니다. 유전적인 영향과 관련해서는 연구된 바가 많지 않습니다. 두 번째에서 네 번째 손가락이나 새끼손가락에 발생한 특수한 형태는 성염색체로 우성 유전된다는 보고도 있으나, 전체적인 가족력은 10% 미만으로 보고되며 또한 유전보다는 산발적으로 나타나는 것으로 이해되고 있습니다.

증상

골관절과 인대, 살 조직의 크기, 형태 배열 방법은 배우 다양하게 나타나며, 수술 정도와 범위도 매우 다릅니다. 손가락의 흔적같이 살 조직만 붙어 있는 경우는 간단한 수술로 제거할 수 있지만, 뼈와 관절 인대가 복잡하게 연결되어 있을 때는 수술이 여러 차례 필요할 수 있습니다. 특히 엄지손가락에 발생하는 다지증은 복잡한 수술이 필요한 경우가 많습니다. 두 엄지손가락 중 더 작은 잉여지는 물론이고 더 큰 주요 수지도 저형성 상태인 만큼, 길이와 둘레가 모두 줄어 있는 경우가 많습니다. 골관절 변형에는 엄지손가락 마디가 하나 더 있는 삼지골 무지나, 손가락의 측면 휨을 유발하는 삼각지골 변형이 흔하게 동반됩니다. 관절 구축 정도도 다양하게 나타납니다.

진단

산전 초음파로 출생 전 확인되는 경우도 있지만, 초음파로 발견하지 못하고 출생 후 확인되기도 합니다.

또한 다지증의 경우 골관절의 상태와 정렬을 평가하기 위해 단순방사선(X-ray) 촬영이 필수적이며, 상황에 따라 자기공명촬영술(MRI)이 필요하기도 합니다.

치료

대부분 더 작고 기능이 없는 수지를 수술로 절제해 치료합니다. 수술 시기는 뇌 피질의 재교육 측면에서는 빠를수록 좋으나, 어려서 손가락이 작을수록 수술과 변형을 판단하기에 어려움이 있습니다. 따라서 보통 엄지와 검지 사이로 집기(pinch)를 시작하기 전인 1세 이전에 수술합니다.

 

1. 국소 마취 후 전기 소작술

절제할 잉여지가 작은 살로만 붙어 있는 경우예전에는 끈 등으로 묶어 떨어지게 하는 치료를 하기도 했습니다최근에는 생후 개월경 수술실에 보호자가 동반한 가운데 국소 마취 후 간단히 절제하는 방법이 우수한 결과를 얻고 있습니다.

 

  1. 2. 전신 마취 후 단순 절제술
  2. 뼈나 관절의 연결은 적거나 없지만 두 손가락의 붙어 있는 부분이 많을 때는 생후개월경에 전신 마취 후 잉여지를 절제해 냅니다.
  3.  
  4. 3. 절제 후 재건술
  5. 뼈나 관절인대 등이 서로 연결되어 있는 경우에는 필요한 조직을 보존해 절제하고절제한 잉여지의 조직을 이용해 남아 있는 손가락의 재건에 사용하는 다소 복잡한 수술을 해야 합니다종축의 정렬을 맞추기 위해강선 고정이나 절골술이 필요할 수도 있습니다생후개월경 수술하며 전신 마취 후 진행됩니다.
경과

가장 흔한 합병증은 절제 후 남아 있는 수지의 잔여 기형입니다. 일반적으로 두 개의 손가락 중 더 작은 잉여지를 절제하지만, 남아 있는 수지도 기형이 없는 반대편보다 크기가 조금이라도 더 작은 경우가 많습니다. 각 변형, 불안정성 등의 잔여 기형이 심하게 남았을 때는 재수술을 하기도 합니다.