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질환백과

카포시 육종(Kaposi's sarcoma)

정의

카포시 육종은 혈관벽에 나타나는 악성 종양을 의미합니다. 이는 매우 드문 질환입니다. 이 질환은 에이즈 환자나 장기이식 환자와 같이 면역력이 떨어진 사람에게서 발견됩니다. 유대인이나 지중해인의 혈통을 가진 노인들에게 나타나기도 합니다. 

다리주변 카포시 육종이 발생된 예시

원인

카포시 육종 발병 원인은 사람 헤르페스 바이러스 8의 감염입니다. 혈관의 내피세포가 사람 헤르페스 바이러스 8에 감염되면 유전자 발현 구조가 임파 혈관 내피세포의 유전자 발현 구조로 바뀌고, 이어서 세포분열이 계속되면서 암을 발생합니다. 신장 이식 등 장기 이식을 한 후 면역 억제를 받은 환자는 일반인보다 발병 빈도가 150~200배 정도 높습니다. 이 질환이 에이즈와 연관되어 발생하는 경우, 특히 남성 동성애자에게서 발병하는 경우가 있습니다.

증상

에이즈와 관련하여 발병한 카포시 육종은 넓은 범위에서 자라고 덩어리 형태의 종괴를 형성합니다. 피부에 대체로 통증이 없는 적색, 자주색, 갈색의 반점, 구진, 결절이 관찰됩니다. 이런 병변은 수년에 걸쳐 발생하고, 서서히 자랍니다. 이는 몸통, 사지 등 몸의 표면만이 아니라 입, 림프절, 폐, 간, 위장관 등에서 나타날 수 있습니다. 림프절에 카포시 육종이 침범하면 다리나 얼굴이 심하게 붓습니다. 폐에 육종이 생기면 비교적 빠르게 진행되어 기침, 호흡 곤란, 천명음이 발생하며, 호흡부전으로 인해 사망에 이를 수도 있습니다. 위장관에 육종이 생기면 초기에는 증상이 거의 없으나 질환이 진행되면서 오심, 구토, 복통 등의 장폐색 증상이나 혈변이 나타날 수 있습니다. 

진단

환자가 면역 억제 치료를 받았거나 에이즈 등 면역 결핍을 초래할 수 있는 질환에 걸렸는지를 확인해야 합니다. 조직 검사를 시행하여 세포 변화를 관찰하고, 원인으로 추정되는 사람 헤르페스 바이러스8 감염 여부를 확인합니다.

치료

카포시 육종은 완치하기 어려우며 평생 계속되는 질환입니다. 치료의 목적은 증상을 완화하고, 종양의 크기와 수적 증가를 억제하는 것입니다. 치료 방법은 육종의 크기, 내장 기관 침범 여부, 환자 상태 등에 따라 달라집니다. 치료 방법에는 외과적 제거 수술, 레이저 치료, 냉동 치료, 방사선 치료 등이 있으며, 항암화학 요법 또는 인터페론을 이용한 면역 치료도 있습니다. 장기 이식 후 면역 억제제를 복용하고 있는 환자에게 발생한 카포시 육종은 면역 억제제를 감량함으로써 호전되기도 합니다. 카포시 육종의 원인이 에이즈라면, 항레트로바이러스 약물을 사용하여 에이즈를 치료하면 그 증상이 호전되기도 합니다.

경과

에이즈 관련 카포시 육종의 발현은 에이즈 환자의 면역계 손상 정도를 말합니다. 다시 말하자면, 카포시 육종이 발생했다는 것은 환자의 면역력이 매우 약해졌음을 의미합니다. 이러한 환자는 대부분 다른 HIV-관련 감염으로 인해 사망합니다. 아주 강력한 항레트로바이러스 치료(HAART)를 받은 사람들은 예후가 더 좋습니다.