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메디컬칼럼

왜소증의 원인과 치료

 

먼저 성장장애에 의한 왜소증을 이야기하기 전에 정상적 성장에 대해 생각해 보자.

성장의 단계를 여러 단계로 나눌 수 있지만 임신 12주까지의 배태아기는 여러 장기의 분화가 주를 이룬다. 임신 12주 이후부터 출생 전 까지를 태아기로 분류하는데 이 시기의 성장속도는 출생시 체중을 결정하며 많은 인자의 영향을 받는데 유전적 요인은 물론, 환경적 요인으로 자궁내 감염, 산모의 영양상태, 흡연, 약물복용, 태반의 상태 등이다. 출생 후 성장의 단계에서 생후 3세까지는 급성장을 하게 되며, 특히 생후 첫 해에 25cm가 자라고 이듬해에 연간 18cm 자란다.

 

생후 첫 2년간의 신장의 증가는 그 후 약 사춘기 이전까지 8년간의 신장증가의 합과 동일하다. 따라서 생후 첫 2년간의 건강관리가 중요하다. 사춘기 발현은 여자에선 10~11세에 이루어지고 남자는 13~14세에 이루어진다. 남자는 골연령이 16~18세에 이르기까지 키가 자라는 반면 여자는 14~16세 이르면 신장의  증가는 없게 된다.

 

 

생후 2년간의 건강은 신장증가의 열쇠

그러면 사람의 최종신장을 결정하는 요인들은 무엇인가? 성장, 특히 키를 조절하는 유전자가 밝혀지고 있지만 아마도 여러 유전자들과 환경적요인(영양, 운동 등)이 복합적으로 작용하여 성장을 조절할 것이라는 추측이다. 정상인이면서 키가 작은 경우는 부모 키가 작아서 키가 작은 가족성 저신장과 사춘기가 유전적으로 늦게 발현되어 뒤늦게 크는 체질성 사춘기 및 성장지연이 대표적인 원인으로, 전자는 최종 성인 신장이 작고 뼈 나이와 실제 나이가 일치하나 후자의 경우는 부모의 키가 그렇게 작지 않고 부모도 사춘기가 늦게 발현된 가족력이 있다.

 

 

병적인 원인으로는 출생시 재태연령에 비해 이미 키가 작은 자궁 내 성장지연이 있는데 이들의 약 10%는 ‘따라잡기 성장’이 이루어지지 않아서 최종 성인 신장이 작게 된다. 또한 여러 호르몬의 장애, 특히 성장호르몬 결핍증, 갑상성 호르몬 결핍증과 성조숙증 등을 예로 들 수 있는데 지나치게 성적으로 조숙하게 되면 골단이 조기에 융합되어 빨리 커버려서 최종신장은 작게 된다.

그 외에도 골격계의 유전적 질환, 대사성 질환, 염색체 이상, 영양장애, 만성 신부전, 청색증이 동반된 심장병 등 이루 헤아릴 수 없이 많아서 자세한 진료가 필요하다.

 

 

유전자는 물론 주변 여러 요인에 따라 최종 신장 결정

왜소증의 치료는 키가 작은 원인에 따라 다르다. 예를 들면 성장호르몬은 성장호르몬 결핍증이 있거나, 만성 신부전, 자궁 내 성장지연, 터너증후군이라는 여성 염색체 이상 질환들에서 의학적으로 효과가 인정되어 있다.
골격계 이상 유전질환에 해당하는 연골무형성증의 경우에는 외과적 수술이 적용되며, 갑상선 호르몬 결핍증에서는 갑상선 호르몬의 투여가, 성조숙증의 경우에는 성선자극호르몬 억제제의 투여가 필요하다.

치료면에서 가장 논란이 되는 것은 부모 키가 작아서 키가 작은 가족성 왜소증의 경우인데 성장속도가 둔화되어 있고 키가 아주 작은 경우에는 일부 보고에서 성장호르몬의 효과가 인정되고 있으나 논란이 많다.

 

 

성장호르몬 투여가 최종 신장증가에 영향을 미치는지는 확실치 않아

대부분의 왜소증에서 성장호르몬의 투여는 사춘기 발현 이전에 단기적인 신장증가 효과는 보이나 장기적으로 최종 성인 신장의 증가를 보이는지는 앞에서 기술한 몇 가지 질환을 제외하고는 확실하지 않다. 따라서 왜소증의 원인을 규명해야 하고 원인에 따른 치료를 해야한다.

신장에 대한 관리는 사실 재태 기간부터 이루어져야 한다. 태아의 성장이 충분히 이루어지려면 산모의 영양이 중요하며 흡연, 알콜을 피해야하고 고혈압을 치료해야 한다.

 

급성장이 이루어지는 생후 첫 2년과 사춘기기간 동안의 관리가 또한 중요한데 만성질환의 치료, 충분한 영양(단백질 및 무기질의 공급), 수면 등이 필요하다. 사춘기 시기에는 충분한 영양공급과 아울러 적절한 유산소 운동(지치지 않을 정도의 운동), 스트레치 운동과, 바른 자세의 유지가 도움이 된다.

 

 

적당한 운동과 충분한 영양이 필요

항간에 언론매체나 인터넷에 유포되는 먹는 성장촉진제, 키 크는 운동, 키 크는 기계, 한방약제, 침 등 모든 광고물은 모두 과학적 효과가 인정되지 않은 잘못된 정보에 불과하다. 사실 신장은 복잡형질로서 전 인구를 볼 때 작은 사람부터 큰 사람까지 그 분포가 정규분포를 이룬다.

영양상태의 개선 등 환경적 요인의 개선으로 전체의 분포를 큰 사람쪽으로 어느 정도 이동시킬 수는 있겠지만 분명히 한계가 있다. 병적인 경우를 제외하고는 인위적으로 이러한 분포를 바꿀 수 없는 것이다. 우선 정상적인 성장이 무엇인가를 잘 이해하고 매년 신장계측을 하여 기록하는 습관을 기르며 병적인 원인이 없는 경우는 안심하고 어느 정도의 개성으로 받아들이는 자세가 필요하다.

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    유한욱

    소아내분비대사과,의학유전학센터,소아당뇨클리닉,소아청소년 암센터,소아청소년과,의학유전학과

    소아내분비,유전대사,성장클리닉,리소좀축적질환(LSD) 클리닉,염색체 이상, 발달지연, 선천성 기형, 유전대사 및 유전질환(성인 및 소아, 산모 등)