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질환백과

기쿠치병(Kikuchi disease)

동의어 : 기꾸찌 병,아급성 괴사성 임파선염,Histiocytic necrotizing lymphadenopathy,Kikuchi-Fujimoto disease(KFD)

정의

기쿠치병은 1972년 일본 의사 기쿠치에 의해서 최초로 보고된 병으로 조직구 괴사성 림프절염으로도 불립니다. 주로 30세 이하의 젊은 동양 여성에게 많이 발생하는 것으로 알려져 있으며, 주로 우리 나라와 일본에서 많이 보고되었습니다. 남성에 비해 여성에서 약 4배 정도 많이 발병하며, 림프절이 0.5~4cm 정도로 커지면서 염증과 통증이 동반되는 것이 특징입니다.

 

목 부근의 림프절이 커지는 경우가 가장 흔하며, 발열, 피로감, 발진이 동반되기도 합니다. 조직검사를 통해 진단이 가능하지만 질병의 양상이 다양해 악성 림프종이나 결핵, 전신성 홍반성 낭창(루프스)로 오진되기도 하므로 정확한 진단이 필요합니다.

원인

원인은 명확하게 밝혀지지 않았지만 바이러스 감염이나 림프종, 자가면역 반응과 관련성이 있을 것으로 추측됩니다.

증상

발열이 동반된 목 부위의 림프절 비대가 가장 흔하게 나타나며, 이와 함께 림프절 통증, 발진, 몸살, 관절통, 피로감, 무기력, 식욕 감소, 체중 감소 등의 증상이 동반되기도 합니다. 이러한 증상들은 1~3주 동안 지속됩니다.

 

림프절은 주로 목의 한 군데에서 나타나나 다른 부위에 위치한 림프절이 커지거나 여러 개의 림프절이 동시에 침범되기도 합니다. 간, 비장 등 신체 장기도 침범할 수 있지만 드문 편입니다. 몸통이나 양팔에 반점, 궤양이 동반되기도 하며, 오심, 구토, 설사 등의 소화기 증상이 함께 나타나기도 합니다. 환자의 절반 가량에서 경도의 백혈구 감소증이 나타나며, 간효소 수치가 증가되기도 합니다. 약 70%의 환자에서 적혈구 침강 속도가 증가 하기도 합니다.

기쿠치병의 증상

진단

림프절이 커진 경우 비대된 림프 조직을 검사하고, 발진이 나타난 피부 조직을 검사하여 기쿠치병을 진단합니다. 세침으로 조직을 흡인하는 검사는 진단율이 낮은 편이며, 림프절을 절제하거나 초음파로 확인하면서 조직을 채취하는 검사가 진단에 용이합니다.
악성 림프종이나 백혈병, 루프스와 비슷한 증상으로 인해 오진되기도 하므로 구분이 필요하고, 간혹 기쿠치병과 함께 루프스가 동반되어 발병하기도 합니다.
CT 검사에서는 기쿠치병에서 특이적으로 나타나는 림프절 침윤이 관찰되며, 혈액에서는 자가면역질환과 관련된 항체가 관찰되지 않아 루프스와의 구분이 가능합니다.

치료

기쿠치병은 진단이 어려운데 반해, 대부분 시간이 지나면 저절로 호전되는 경향을 보입니다. 일부 환자에서는 자연 치유되기도 하며, 증상이 심한 경우 이를 개선시키는 대증요법으로 치료를 진행합니다. 림프절 통증이나 발열의 경우에는 해열제, 비스테로이드성 진통제를 투약하며, 림프절 이외의 조직이 침범된 경우에는 저용량의 스테로이드 제제를 투여하기도 합니다.

경과

치료 없이 자연적으로 치유되거나 약물 치료를 진행한 경우에도 4개월 이내에 증상이 호전됩니다. 약 20%의 환자에서 재발을 경험하게 되고 재발한 경우 이환 기간이 조금 더 길어지는 경향을 갖습니다.

주의사항

기쿠치병은 면역력과 관계가 있을 것으로 추측되나 질병을 유발하는 정확한 원인을 아직 알 수 없으므로 만성적인 피로 및 과로를 피하고 개인 위생을 철저히 하며 건강한 식습관과 생활습관을 유지하는 것이 가장 중요한 예방법입니다.