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질환백과

유방 파제트병 (Pagets disease of the Breast)

동의어 : 유방파젯병,유방파젯트병

정의

파제트병에걸린 유방과유두
1874년 파제트라는 의사에 의해 처음 알려진 유두 및 유륜에 발생하는 상피내암의 일종으로 특징적인 파제트 세포를 보이는 악성 종양입니다. 파제트병은 유방에서 발생하는 유방 파제트병과 유방 이외의 조직에서 발생하는 유방 외 파제트병으로 나눌 수 있으며, 유방 외 파제트병은 주로 회음부와 겨드랑이 부위, 드물게는 배꼽에 발생하는 경우도 있습니다.
원인
아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 유전적인 요인이 있어 가족력이 있는 경우에는 없는 경우에 비해 약 7배 정도 발병율이 높은 것으로 파악됩니다. 60~70대 여성에서 가장 높은 유병률을 보이며 폐경기 여성에서 흔한 것으로 보고되어 있습니다. 그리고 다른 유방암과 마찬가지로 출산을 경험하지 않은 미산부에서 많이 발병하고 있습니다.
증상
유두 피부의 붉은 색을 띠는 반점, 가벼운 습진처럼 비늘이 벗겨지는 등의 증상을 나타내며, 유두와 유륜의 가려움과 화끈거림을 호소합니다. 이 상태에서 치료하지 않으면 유두의 분비물, 출혈, 딱지 같은것이 붙어 있고, 궤양 등으로 서서히 진행하게 됩니다. 병소는 거의 대부분 유두에서 시작하여 유륜으로 퍼져 나가며 유방 주변의 피부를 침범하는 경우는 드물게 나타납니다. 병변이 진행할수록 궤양이 심해지고 유두-유륜 구조의 파괴로 유두가 없어져 버리기도 합니다. 약 60%에서 유방 종괴가 동반됩니다. 몇몇 환자에서는 증상이나 방사선 검사에서 유방 종괴 없이 일반적인 피부 질환인 습진이나 피부염 형태로만 파제트병이 나타나기도 합니다.
진단
유방 촉진 시에는 양측 유방과 양측 겨드랑이 부위를 주의 깊게 진찰하는 것이 필요하고 유방촬영술, 유방초음파 등의 검사를 시행합니다. 유두와 유륜에 병변이 있는 경우에는 피부의 전층을 포함하는 조직 검사를 시행해야 합니다.
치료
유두나 유륜 밑으로 만져지는 종양이 있는 경우에는 액와 림프절 전이를 동반한 침윤성 암종을 가지고 있을 확률이 높으므로, 변형 근치 유방절제술을 시행합니다. 그러나 만져지는 종괴가 없는 경우에는 유방 보존술식이나 방사선 치료도 가능합니다. 방사선 치료가 단독 또는 수술 후 사용될 수 있으며, 동반된 침윤성 유방암의 특성에 따라 항암화학요법이나 호르몬 치료를 병행할 수 있습니다.
경과
파제트병은 90% 이상이 침윤성 유관암이나 유관 상피내암을 동반하며 이 중에서 60%는 액와 림프절 전이를 보입니다.
주의사항
잦은 유방 습진의 발병이나 보존적 치료로 호전되지 않고 의심스러운 병변이 있으면 반드시 전문의를 찾아가 진료를 받도록 합니다.