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질환백과

진성 적혈구 증가증(Polycythemia Vera)

동의어 : 진성 적혈구 증가

정의
진성 적혈구 증가증이란 골수 증식성 질환의 하나로 골수에서 지나치게 많은 적혈구를 생성하여 혈액 내 순환하는 적혈구수와 혈색소 농도가 증가하는 질환입니다. 골수 안에 비정상적인 조혈모세포가 지나치게 많은 증식하여 과도한 적혈구를 만들어 내 여러 가지 증상을 보입니다.
골수에서 적혈구를 생성하여 혈액 내 순환시키는과정
원인
원인은 아직 명확하게 알려지지 않았으며 염색체 이상이 발견되기도 하고 골수세포의 유전자 이상을 보이기도 합니다.

그 외에 혈액 내 산소 포화도가 낮은 경우 적혈구 생산이 과도하게 자극되어 적혈구 수 증가가 있을 수 있습니다.

신장에서 생성되는 조혈호르몬인 에리스로포이에틴(erythropoietin)의 분비가 증가하거나 소량의 에리스로포이에틴에도 조혈 자극이 강화되어 발병할 수 있습니다.
증상
피부와 점막에 분포된 모세혈관에 많은 양의 혈액이 충혈되어 점막과 피부가 븕어집니다. 체중감소, 두통, 어지러움, 발한, 시력장애, 가려움증 등의 증상이 나타납니다. 혈액량과 점도의 증가로 혈압이 상승하게 되고 순환이 느려져 혈전 형성이 쉬우며 혈소판 증가로 혈액이 보다 쉽게 응고되어 뇌, 심장, 폐로가는 혈관 내에 혈전이 잘 생겨서 뇌졸증, 심근경색증, 말초 괴사가 생길 수 있습니다. 심한 경우 결막충혈, 소화기계 출혈 등을 일 수 있으며 간정맥 폐쇄로 인해 복수나 황달 등과 같은 증상이 나타나기도 합니다.
두통으로괴로워하는여성
진단
혈액검사와 소변검사를 하면 적혈구, 백혈구, 혈소판 수가 증가하고, LAP의 증가를 보입니다. 적혈구를 계속 생산하기 때문에 철의 필요성이 높아지므로 상대적인 철결핍을 보입니다. 골수검사, 염색체 검사 등을 시행할 수 있습니다.
남성의엉덩이에골수검사를하고있음
치료
심장 기능이 정상이면서 나이가 비교적 젊은 환자들은 정맥천자를 통해 혈액을 제거하는 치료를 시행합니다.

골수억제를 위해 Hydroxurea이나 알파 인터페론을 투약할 수 있으며 혈전 예방을 위해 아스피린을 복용합니다.

가려움증에 대해 항히스타민제나 H-2 block 약물로 가려움을 감소시킬 수 있습니다. 질병의 경과 중 골수 섬유화기로 넘어가면서 빈혈, 백혈구 감소 등이 심할 수 있는데 이러한 경우 환자가 비교적 젊고 HLA 항원이 맞는 공여자가 있을 경우 동종 조혈모세포 이식을 고려할 수 있습니다.
경과
치료를 안할 경우 평균 수명은 1.5년 정도에 불과하나 적절한 치료를 받는 경우 평균 10~15년 이상의 생존을 보이며 잘 조절되는 경우도 있습니다. 주된 사망 원인은 혈전증으로 인한 심장 정지입니다.