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질환백과

무과립구증(Agranulocytosis)

정의

혈액 가운데 호중구의 수가 현저히 감소되는 질환입니다.
단구 중구 호산구 호염구 혈소판 대식세포 적혈구등 혈구세포의 구성의 예시

원인

약물이나 어떤 감염에서 오는 경우가 많고 선천적으로 오는 경우도 있습니다. 골수에서 호중구의 성숙이 전골수구나 골수구의 단계에서 정지되어 있거나, 비장이 호중구의 공급 속도 보다 더 빨리 제거하기 때문에 호중구의 수가 감소하게 되어 발병하기도 합니다. 스칸디나비아에서는 코스트만씨 병으로 알려진 무과립증은 상염색체 열성 유전으로 발병합니다. 

증상

미열, 권태감, 두통, 식욕부진 같은 가벼운 증세로부터 심한 감염 증상이 나타납니다. 호중구 감소증으로 인하여 이차적으로 심한 감염이 일어날 수 있는데 구강 및 인후 점막의 궤양, 피부 농양, 폐렴, 패혈증 등이 나타납니다.

진단

말초혈액에서 호중구의 수가 현저히 감소되어 있으며, 골수에서 골수성 계열의 성숙 억제를 볼 수 있습니다. 비장의 기능이 항진되었을 때는 골수성 과형성을 볼 수 있고, 골수계 억제와 관련된 무과립구증의 회복기에는 일시적으로 단핵구 증가증과 약간의 백혈구 증가증을 나타내는 경우가 많습니다.

치료

약물이나 감염 등의 이차적인 원인에 의하여 발생된 무과립구증의 경우 그 유발요인들을 해결해야 하며, 이차적인 감염을 예방하고 치료합니다. 면역학적 기전이 호중구 감소에 관여되어 있는 경우에는 스테로이드를 사용하면 도움이 됩니다.

비장 기능의 항진으로 인한 경우에는 비장절제가 도움이 됩니다. 선천성 무과립구증에서는 조혈세포 성장인자를 투여하여 과립구수를 증가시키며, 골수 이식으로 치료를 합니다.

경과

호중구 감소증으로 인하여 2차적으로 심한 감염이 일어날 수 있습니다. 즉 구강 및 인후 점막의 궤양, 피부 농양, 폐렴, 패혈증 등을 초래할 수 있습니다.