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질환백과

성인형 스틸병(Adult-Onset Stills disease)

정의

16세 이상의 환자에서 발생하는 전신 장기를 침범하는 자가면역 질환으로 소아 류마티스성 관절염의 전신형과 유사합니다. 약 80%의 환자에서 16~35세 사이에 발병하는 것으로 알려져 있습니다.
정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

원인

원인은 명확하지는 않으며 류마티스 관절염과 같이 유전적 소인을 가진 환자에서 바이러스나 세균 감염을 통해 발병이 유도되는 것으로 알려져 있습니다.

증상

초기 증상은 갑자기 발생하는 39도 이상의 고열입니다. 열이 날 때는 피부 발진, 심한 근육통, 관절통이 같이 발생되는 경우가 많습니다. 초기 관절염은 대개 몇 개의 관절에 한해서 발생하지만 점차 여러 관절을 침범하게 됩니다. 가장 흔히 침범되는 관절은 무릎(84%)과 손목(74%)입니다. 절반의 환자에서 발목, 어깨, 팔꿈치, 손가락에 관절염이 발생합니다. 환자의 70%는 간종대나 간기능 (AST, ALT, LDH 등) 이상을 보입니다.


스틸 반점 (Still's rash)은 환자의 85%에서 발생하는데, 분홍색의 반점이 주로 몸통, 상지, 때로는 얼굴에도 발생합니다. 주로 열이 날 때 발생되었다가 열이 떨어지면 사라지는 양상을 보입니다. 환자의 1/3에서는 반점에 가려움증이 동반되어 약물 발진이나 알레르기로 착각할 수 있습니다. 목감기같이 목이 아프고 붓는 증상이 대부분의 환자에서 발생됩니다.
40도 이상 고열로 힘들어서 누워있는 남성

진단

혈액 검사에서 염증 반응을 나타내는 백혈구가 증가되고 CRP가 증가되어 있으며, 적혈구 침강속도가 증가되지만 류마티스성 관절염이나 전신성 홍반성 낭창(루푸스) 등에 나타나는 류마티스 인자나 항핵항체와 같은 항체는 보통 음성으로 나타나거나 약양성을 보입니다.
특이한 것은 체내에 철분을 저장하는 페리틴이 정상(20~200ng/dl)에 비해서 이 질병의 환자들은 3,000에서 10,000ng/dl로 엄청나게 증가되어 있다는 것과 증상이 호전됨에 따라 페리틴의 수치가 점차 감소됩니다. 따라서 치료에 대한 반응도 혈청 페리틴을 측정해보면 알수 있습니다.

치료

세균 배양검사에서 음성이며 항생제를 사용해도 증상은 호전되지 않습니다. 급성기에 주로 비스테로이드 소염제만 사용하고 소염제만으로 증상이 호전되지 않거나 증상의 강도가 심한 경우에는 스테로이드도 사용할 수 있습니다. 그러나 장기 복용 시 부작용이 발생할 수 있기 때문에 가급적 스테로이드는 천천히 용량을 줄여서 중단하는 것이 좋습니다.

 

만성 진행형인 경우에는 스테로이드와 함께 항류마티스 제제를 사용해야 합니다. 만성형인 경우에도 투약을 통해 증상을 호전시키고 질병의 진행을 억제할 수 있습니다. 만성 진행형인 경우에는 저용량의 스테로이드를 사용하고 항류마티스 제제를 사용해야 합니다. 만성형인 경우 완치는 어려우나 증상을 호전시키고 질병의 진행을 억제할 수 있습니다. 따라서 전문적인 검사와 꾸준한 치료가 필요합니다.

경과

경과는 다양하여 보통 자연 치유형, 간헐적 재발형, 만성 진행형 등 세 가지의 경과가 있습니다.

1)자연 치유형은 보통 한 번 앓은 후 저절로 증상이 호전되고 다시 재발하지 않은 종류로 1년 이내에 모든 증상이 사라지게 됩니다.

2)간헐적 재발형은 질병이 진행되지 않으나 피부 발진, 관절통, 발열이 예측 불허로 재발되는 경우입니다. 재발되는 경우에는 처음보다 증상의 강도도 약하고 기간도 짧습니다.

3)만성 진행형은 환자의 약 30-50% 정도에서 나타나는데 관절염이 일년 이상 지속되는 경우를 말합니다. 이런 경우 뼈가 염증에 의해 손상받아 관절의 변형이 나타나는 경우도 있습니다.

주의사항

성인형 스틸병은 다양한 증상을 보일 수 있으며 감염 또는 급성 간염 등으로 오인되기 쉽습니다. 진단과 치료가 늦어지는 경우가 있으므로 조금이라도 증세가 이상하면 검사를 받아보는 것이 조기 진단에 도움이 됩니다.