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질환백과

이소성 췌장(Ectopic pancreas)

동의어 : aberrant pancreas,heterotopic pancreas

정의
이소성 췌장(ectopic pancreas)은 췌장이 정상적인 위치에서 벗어난 곳에서 관찰되는 경우를 말합니다. 부검을 시행한 사람 중의 0.55% 내지 13.7%에서 발견됩니다. 75%의 경우에는 췌장조직이 위, 십이지장, 공장에 위치하며 간혹 회장, 메켈 게실, 담낭, 총담관, 비장문, 배꼽, 폐, 위나 십이지장 주변조직에 위치하기도 합니다. 위내에서는 원위 전정부의 대만부, 특히 유문에서 6cm 이내에 주로 위치합니다. 대부분 크기는 4cm를 넘지 않으며, 병변의 모양은 무경성이고 표면의 가운데에 움푹 들어간 곳이 있습니다

 

원인

이소성 췌장은 선천적으로 발생하는 것으로 보이나 확실한 발생학적 기전은 아직 밝혀진 바가 없습니다.

증상

대부분의 경우에는 아무런 증상을 일으키지 않습니다. 간혹 복부 통증, 복부 팽만, 오심, 구토, 상부위장관 출혈, 췌장염, 담관 폐쇄, 장폐쇄 혹은 장중첩증, 낭종 형성 그리고 악성화 등의 증상을 보입니다.

복통으로 고통스러워 하는 여성

 
진단

위에 발생한 경우 위내시경상 위벽 내에 관찰되며 육안적으로 단단한 결절모양으로 특징적인 점막하 종양의 모습을 띠며, 단면은 췌장 실질 때문에 밝은 노란 빛으로 나타납니다. 중심부에 함몰은 대개 병변에서 나오는 췌장관이 개구하는 부위인데, 이런 함몰을 보이는 병변은 전체 이소성 췌장의 절반 이하입니다. 초음파 내시경을 시행하여 위벽 3번째 혹은 4번째 층에서 기원한 저에코성 종양으로 관찰되는 경우가 많습니다. 조직검사상 선방(acini), 세관(tubule), 랑게르한스섬(Langerhans island) 등을 함유하는 정상 췌장조직과 같고 섬유근조직이 많이 포함될 수도 있습니다.

치료

증상이 없는 경우는 특별한 치료를 하지 않지만 폐쇄 증상이 있거나 악성화가 의심되는 소견이 있을 경우는 이를 제거하는 내시경적 혹은 수술적인 치료가 필요합니다.

경과

증상이 없는 경우에는 별도의 치료 없이 평생 가지고 살아도 문제가 없으나 위장관 출혈, 담관 폐쇄, 담낭염, 유문 폐쇄, 장중첩증, 장폐쇄 등의 증상이 있거나 악성 변화가 나타나면 내시경적 또는 수술적 절제를 시행합니다.