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연부조직 육종(Soft tissue sarcoma)

정의
연부조직 육종은 연부조직에서 기원한 악성 종양(암)을 말합니다.

연부조직에는 근육, 결체조직, 혈관, 림프관, 관절, 지방 등이 포함됩니다. 이러한 연부 조직은 전신에 걸쳐 분포하며, 인체 어느 곳에서든지 발생할 수 있습니다. 연부조직 육종은 성인 악성 종양의 약 1%를 차지하는 드문 종양입니다. 조직 아형이 그 기원 세포에 따라 60여 가지로 세분화 될 정도로 다양하여 개개의 연부조직 육종에 대해서는 특이한 병기 결정과 치료방법의 적용에 어려움이 있습니다.

대부분은 진단 당시 국소적인 병변을 보이나, 40~60%는 종양 제거 후에 국소 재발 또는 전신 전이를 보입니다. 부위에 따라서는 사지에 발생하는 경우에는 주로 폐로, 후복막(복강과 척추 사이 연부 조직)에 발생하는 경우 간으로 주로 전이됩니다. 진단 당시 국소 림프절 침범은 10% 미만에 불과합니다.

연부조직 육종도 일종의 악성 종양(암)으로서 양성 종양과는 달리 종괴 주위의 정상 조직에 육안적으로 관찰되지 않는 미세 전이 병소를 형성할 수 있고, 이러한 미세 잔여 종양이 남아 있을 경우 재발의 원인이 되므로 수술할 때 주위 정상 조직을 포함하여 광범위한 절제가 필요합니다.
 
 

연부조직육종발생부위 및 혈관,근육,관절조직,신경,지방의 위치

원인
위험요인이나 유전적 요인, 발병 원인에 대한 기전은 명확하게 밝혀지지 않았습니다.
증상

증상은 주로 종양에 의한 종괴(덩어리)로 나타나고, 발생 부위에 따라 다양한 증상을 보일 수 있습니다. 종괴는 대개 크게 자랄 때까지 증상이 없는 경우가 많으며, 환자의 약 30% 정도에서는 10cm 이상의 큰 종괴를 형성합니다. 팔이나 다리 등 겉에서 만져지는 부위에 발생하는 경우에는 환자 자신이 쉽게 종괴를 발견할 수 있지만, 복부 또는 흉부 깊은 곳에 발생할 경우에는 종양이 크게 자랄 때까지 발견되지 않는 경우가 많습니다.

진단

종양의 진단을 위해서 국소 마취 후 몸 바깥으로부터 가는 바늘을 종양 부위에 찔러 넣어 조직을 채취하거나 종양 일부를 절제하여 조직 검사를 시행합니다. 채취된 조직은 일정한 처리 과정을 거친 후 현미경을 통해 종양 세포를 관찰하게 되고, 연부조직 육종으로 진단된 후에는 종양의 침범 범위(병기)를 파악하기 위하여 여러 가지 영상 진단을 시행합니다.

발생부위에 따라 특정부위의 X-ray를 촬영하고, 자기공명영상(MRI), 전산화단층촬영(CT) 등을 시행하여 병기를 결정합니다. 병기는 종양의 침범 정도를 대변하는 지표입니다. 병기는 종양 세포의 분화도와 침범 범위를 종합하여 1기에서부터 4기까지로 구분됩니다. 1기에서 4기로 갈수록 예후가 좋지 않습니다. 세부적인 조직 아형과 병기에 따라 치료 방침과 예후가 달라집니다.

1) 세포의 분화도

현미경을 통해 종양 세포를 관찰하고 그 모양에 따라 세포 분화가 좋은 경우 (종양세포가 정상 세포와 비교적 유사하게 생긴 경우), 세포 분화가 중간 정도인 경우, 세포 분화가 나쁜 경우, 세포 분화가 아주 나쁜 경우(종양세포가 정상 세포와 많이 다르게 생긴 경우)로 구분됩니다. 세포 분화도가 나쁠수록 원격 장기에 전이될 가능성이 높습니다.

2) 침범 범위

악성 종양은 하나의 장기에서 발생하여 종양이 진행함에 따라 주위 림프절을 침범하고, 더 확대될 경우 원발 장기에서 멀리 떨어진 원격 장기에 전이를 일으킵니다. 그러나, 침범의 순서는 반드시 원발 장기 주위 림프절 원격 장기의 순서를 따르는 것은 아니고, 주위 림프절 침범 없이 원격장기에서 바로 전이가 발견되기도 합니다. 특히 연부조직 육종의 경우에는 진단 당시 주위 림프절 침범이 10% 정도에서만 관찰됩니다. 침범 범위는 크게 원발 장기의 위치와 종양의 크기, 주위 림프절 침범 유무, 원격 장기의 침범 유무를 종합하여 결정하게 됩니다. 연부조직 육종에서는 주위 림프절을 침범하였거나, 원격 장기에 전이가 있는 경우 4기로 분류되어 예후가 좋지 않습니다.

그러나, 실제적으로는 이러한 병기의 구분 보다도 연부조직 육종을 완전 절제할 수 있는가 아닌가가 더 중요합니다. 연부조직 육종은 횡문근육종, 유잉 육종 등 일부를 제외하면 수술적 절제만이 유일한 완치 방법으로서 절제 가능성 여부가 중요합니다. 크기가 작고 국한되어 있는 경우에도 신체 생명 유지에 없어서는 안 되는 장기 또는 그 주위에 육종이 발생할 경우 절제하기는 어렵습니다.

치료
1) 일반적 원칙

연부조직 육종의 치료 근간은 근치적 절제술이나, 외과적 절제술의 범위를 벗어날 경우 전신 항암제를 사용합니다. 그러나, 연부조직 육종은 단일질환이 아니며 여러 상이한 조직소견을 보이는 연부조직 기원의 악성 종양을 모두 합해 놓은 것이며, 개개 연부조직 육종의 빈도는 훨씬 드물어 조직아형에 따라서는 표준화된 치료 방침이 확립되어 있지 않은 경우도 있습니다. 일반적으로 절제술, 방사선치료, 항암화학요법(약물 치료)을 병기에 따라 단독 또는 병행하여 사용합니다.

종양이 일정 장기에 국한된 경우에는 완치를 목적으로 하여 주위 정상 조직을 포함한 광범위 절제술을 시행하고, 절제가 불가능할 경우에는 생명 연장을 목적으로 적응증이 되는 경우에 항암화학요법을 사용할 수 있습니다.

팔다리에 종양이 발생할 경우 일차적인 치료의 목적은 종양의 완전 절제를 통한 완치이고, 완치율을 낮추지 않는 범위 내에서 절단술 대신 사지(팔다리) 보존술을 시행할 수 있습니다. 절단술 대신 보존술을 시행할 때에는 절제된 결손 부위를 대신하여 인공 보조물을 삽입합니다.

특정 육종[골육종, 유잉 육종, 횡문근육종, GIST 등]의 경우에는 치료 원칙이 일반적인 연부조직 육종과 다를 수 있습니다.

연부조직 육종은 조직 아형과 발생 위치가 다양하고 빈도가 드물며, 개개 연부조직 육종의 임상 경과가 다양하여 치료방침에 대한 일괄적인 합의는 없는 실정이고, 개개인에 대한 구체적인 치료 방침은 치료의사의 종합적인 판단에 근거하게 됩니다.


2) 수술적 치료

절제 가능한 연부조직 육종의 경우 주위 정상조직을 포함하여 광범위 절제술을 시행하는 것이 일차적 치료입니다. 수술시 예전의 조직검사 부위를 종양과 함께 한 덩어리로 절제합니다. 초기 수술이 충분한 절제연을 확보하지 못 한 경우 종양 주위 조직에 육안적으로 관찰되지 않는 미세 종양이 남아 있을 수 있고, 충분한 절제연을 포함하여 광범위 절제술을 재시행해야 하는 경우도 있습니다. 주위 림프절을 침범하였을 경우 림프절 절제술을 병행합니다.

종양이 사지에 발생한 경우 종양의 치유를 위해 불가피하게 사지(팔다리) 절단술을 시행해야 하는 경우가 있는데, 종양이 주요 신경 또는 혈관을 침범하였거나, 종양절제 후 결손 부위의 기능적 재건이 불가능할 경우, 종양부위가 균에 감염되었을 때, 사지 보존술 후 치유되지 않는 합병증, 병적 골절, 나이가 너무 어려서 사지 보존술을 시행한 후 성장함에 따라 양쪽 다리 길이가 차이가 많이 나게 되어 의족에 비해 장점이 없는 경우가 이에 해당합니다.

사지에 발생한 종양의 경우 절단술을 시행하지 않고도 충분한 절제연이 확보되는 상황에서는 보존술을 시행할 수 있습니다. 사지 보존술을 위해서 수술 전 종양의 범위를 줄일 목적으로 방사선치료 또는 항암화학요법을 병행하기도 합니다. 그러나, 사지보존술은 완치율을 낮추지 않는 범위 내에서 기능 보존을 위해서 결정되어야 합니다. 절제 가능성 여부는 종양의 범위, 주위 장기와의 관계, 원격 전이 여부를 종합하여 수술하는 의사가 판단하여 결정합니다.


3) 방사선치료

X-ray 또는 고에너지 방사선을 이용하여 종양세포를 사멸시키거나 종양조직의 크기를 줄이는 방법입니다. 방사선 치료를 시행할 신체 부위에 표시를 하여 외부에서 기계 장치를 이용하여 방사선 조사를 합니다.

연부조직 육종은 절제술이 일차적인 치료이고, 방사선치료를 단독으로 사용하는 경우는 절제 불가능하거나, 내과적 원인으로 수술할 수 없는 경우에 국한하여 시도합니다. 과거 증상 완화를 목적으로 방사선치료를 시도한 경우에 있어서는 치료성적이 좋지 못하였고, 연부조직 육종은 방사선 치료에 잘 듣지 않는다는 인식이 있었으나, 수술 후 잔존암이나, 육안적으로 관찰되지 않는 미세암은 방사선치료로 제어할 수 있다고 판단되어, 수술 전 또는 후로 방사선치료를 병행하기도 합니다.

수술 전 방사선 치료는 절제 가능한 범위로 종양을 축소시켜 절제술을 높일 수 있고, 국소 재발율을 낮출 수 있습니다. 수술 후 방사선 치료는 일차적 치료 방법인 수술을 지연시키지 않고, 수술로 종양 침범의 범위를 정확히 알고 방사선치료를 계획할 수 있는 장점이 있으며 국소 재발율을 낮출 수 있습니다.

그러나, 모든 연부조직 육종 환자에서 방사선 치료를 시행하는 것은 아니며, 수술 후 잔여종양 유무, 종양의 크기에 따라 방사선 치료 여부가 달라질 수 있습니다. 일반적으로 수술 후 절제연에 잔여종양이 남아 있는 경우나 5cm 이상의 큰 종양, 절제연이 충분하지 않은 경우에 대해서는 방사선 치료가 추천됩니다.

수술 후 방사선 치료를 시행할 때는 상처가 아물 때까지 10-20일 정도 지나서 방사선 치료를 시작하고, 수술 전 방사선 치료를 할 때에는 방사선 치료 3주 후 수술하는 것이 통상적입니다. 수술에서와 같이 종양 주위 일부 정상조직이 치료 범위에 포함됩니다. 치료기간은 방사선 조사량에 따라 5-7주 정도의 기간이 소요되고 통상적으로 한 주에 5일간 시행합니다. 개개인에 있어 방사선 치료의 결정은 방사선 조사의 위치, 치료독성, 수술과 항암화학요법의 병합 방법을 고려하여 방사선종양학과 전문의사가 판단하여 결정합니다.


4) 항암화학요법

약물 치료이며, 주로 정맥으로 주기적으로 반복하여 투여합니다. 항암제는 국소범위를 넘어서 분포하는 암세포에 대한 전신 치료 방법이라 할 수 있습니다. 연부조직육종에는 대개 doxorubicin이라는 약물을 포함한 단일 또는 다제 정맥주사요법이 사용되는데, 일반적인 항암제의 부작용인 구역, 구토, 탈모, 골수억제 외에 10% 정도에서 심장 독성을 유발하여 심부전이 발생할 수 있습니다.

특정 연부 조직 육종에서는 항암제의 선택이 달라질 수 있습니다. 연부조직 육종에 있어 항암화학요법에 대한 반응율은 보고자에 따라 15-35% 정도로 다양합니다. 연부조직 육종은 조직 아형과 종양의 위치에 따라서 항암화학요법에 대한 반응율에 차이가 있습니다.

수술 후 육안적 병소의 완전 절제 후에 사용하는 항암화학요법을 보조화학요법이라 합니다. 수술 후 일부 환자에서는 보조화학요법의 사용으로 생존율을 향상시킬 수 있는데, 그 대상은 종양의 분화도와 위치, 크기에 따라 다르고, 보조화학요법의 사용 여부는 치료 독성와 효과를 종합적으로 고려하여 결정하게 됩니다.

원격 장기에 전이가 있는 경우 생명 연장을 목적으로 항암화학요법를 사용할 수 있는데, 평균적으로 8–12 개월 정도 생존 가능합니다. 개개의 환자에서 항암화학요법은 환자 상태와 종양에 대한 정보를 종합하여 치료의 득실을 고려하여 종양내과 전문의사가 선택하게 됩니다. 진행성 연부조직 육종 환자에서 생존기간에 유리한 예후인자는 전신 상태가 좋은 경우, 간 전이가 없는 경우, 조직 분화도가 좋은 경우, 진단에서 재발시까지의 시간경과가 긴 경우입니다.