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랑거한스세포 조직구증식증(Langerhanscell histiocytosis)

동의어 : Histiocytosis X,X 조직구증,랑거르한스세포조직구증,랑게르한스 조직구증,랑게르한스세포조직구증,랑게르한스세포조직구증식증,조직구 증식증

정의

백혈구 중 조직구가 과다 생산되어 다양한 조직과 장기에 축적되는 희귀질환입니다. 조직구는 조직 내의 대식세포로서 세포나 바이러스를 잡아먹는 면역기능은 담당합니다. 하나 또는 그 이상의 장기를 침범하는데 가장 흔한 장기는 뼈이고 이외에도 피부, 폐, 골수 등이 영향을 받습니다.

관절주변 링거르한스조직구증식증의 예시

원인

원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 모든 연령대에서  발생할 수 있으나 대부분이 소아에서 발생하며 2세 미만의 소아에서는 여러 장기를 침범하여 나타나는 경우가 많고, 5~15세 사이의 소아에게는 주로 뼈에 국한되어 나타납니다.

증상

장기 침범의 정도에 따라 다양하게 나타나는데 증상이 하나 또는 여러 가지가 동시에 나타나기도 합니다.
흔히 볼 수 있는 전신 증상으로는 열이나 설사가 나기도 하고 기운이 없습니다.
뼈에 단순 또는 복합적인 병변이 나타나는데 뼈의 칼슘 손실에 의한 퇴행성 변화가 나타납니다. 소아환자의 80% 정도에서 뼈의 병변을 보일 수 있는데 두개골을 가장 많이 침범하고 두개골에 구멍이 뚫린 것 같거나 또는 지도 모양의 병소가 나타납니다. 척추뼈를 침범하여 척추 허탈, 장골에 침범하여 골절을 초래할 수 있습니다.
피부 증상은 초기에 나타나는 경우가 많은데 두피에 가장 많이 나타납니다. 작은 물집이 생겨 고름이 발생하며 구진이나 피하결절이 생깁니다. 이러한 피부병변이 악회되면 궤양이 되기도 합니다 .
폐를 침범하면 빈호흡, 호흡곤란, 기침, 청색증, 늑막 삼출 등의 증상이 나타나며, 간, 비장을 침범하여 간비종대, 저단백혈증, 부종, 복수, 과빌리루빈혈증 등이 올 수 있습니다.
뇌하수체 침범으로 요붕증, 성장 장애, 사춘기 지연 등이 오고, 장을 침범하면 단백 실조성 장염을 초래하는 등 전신을 침범하는 질환입니다.

진단

임상 증상과 함께 피부, 림프절, 골수, 골에서 얻은 생검으로 확진합니다. 침범된 범위나 다음 치료계획 등을 결정하기 위해 혈액검사, 골수검사, X-ray, 뼈주사검사, Ct, MRI 등을 시행할 수 있습니다.

치료

랑거르한스세포 조직구증식증의 치료는 장기의 침범 정도와 증상에 따라 다릅니다. 하나의 장기에만 침범한 경우 별다른 치료 없이 좋아질 수 있습니다.
단순한 골 병변의 경우 외과적 절제나 긁어내는 것으로도 치료하기도 합니다. 저절로 치유되는 수도 있고 방사선 치료에도 효과가 좋습니다. 뇌실질, 뇌막, 요붕증, 폐·내장의 침범 시에도 방사선 치료가 효과가 있습니다.

뼈에만 발생한 경우에는 예후가 좋으나 다른 부위의 골격에 병소가 생길 가능성이 있고 재발하기도 합니다. 세 가지 이상의 장기를 침범한 경우, 장기기능부전이 있는 경우, 초기 치료에 반응하지 않거나 재발한 경우에는 화학요법이 필요합니다. 여러가지 치료 시도에도 효과가 없으면 조혈모세포이식을 시도할 수 있습니다.

경과

나이가 어릴수록, 침범된 기관이 많을수록, 기관 장애가 많을수록, 조직학적으로 섬유화나 괴사가 많을수록 그 예후가 좋지 않습니다.