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질환백과

유잉육종(Ewingsarcoma)

정의

소아와 청소년층에 주로 발생하는 뼈에 생기는 소아암 중의 하나로 골육종 다음으로 흔한 암입니다. 여자보다 남자에게 잘 발생하며 우리나라에서는 잘 발생하지 않는 질병입니다.

원인

유전성으로 발생되거나 경우에 따라 방사선이 원인이 되기도 합니다. 세포유전학적인 검사로 환자의 80% 이상에서 11번 염색체의 이상을 발견할 수 있습니다.

증상

발열과 압통을 동반한 통증으로 긴뼈에서 가장 많이 발생하며 대퇴골이 가장 흔히 발생하는 부위입니다. 그러나 골육종과는 다르게 긴뼈의 중간 부분에서 잘 발생합니다. 간혹 평평한 뼈(골반 등)에서도 생깁니다.

진단

진단은 병력, 신체 검사, X선 검사, CT, bone scan, MRI를 통해 하며, 뼈의 조직검사로 확진합니다.

치료

대부분의 경우에 유잉육종은 항암화학요법, 방사선 치료 또는 수술로 치료합니다.
종양이 성장하거나 전파되는 것을 방지하기 위해서 종양을 외과적으로 제거하거나 방사선으로 치료할 수 있습니다. 일반적으로 수술은 수족을 절단하지 않고 암성 종양을 제거할 수 있는 방법입니다. 암을 제거한 이후에 팔다리가 될 수 있는 한 기능을 할 수 있도록, 뼈 이식편이나 인공물질(보철물)로 그 부위를 채웁니다. 만약 암이 폐로 전이되었다면 개방 흉부수술(개흉술)을 시행할 수 있습니다. 방사선치료도 유잉육종을 치료하는 데 매우 효과적입니다. 어떤 치료방법으로 할 것인지는 종양의 크기와 종양이 얼마나 많은 주위 조직을 침범하였는지에 달려 있습니다.
유잉육종을 치료하기 위해 대부분 방사선치료 또는 수술에 추가로 화학요법을 사용합니다. 때때로 종양을 제거하기 쉽게 하기 위해서 수술 전에 화학요법을 시행합니다. 화학요법 약물은 또한 종양이 폐나 골수 같은 신체의 다른 부위에 전파되거나 자라는 것을 감소시킵니다.

경과

과거 수술이나 방사선 치료만으로는 장기 생존율이 10% 내외였는데, 근래에는 진단 당시 전이가 없는 종양의 경우에는 항암제 병합요법 및 방사선 치료로 75%가 장기 생존을 하고 있습니다.
다만 종양의 발생 부위에 따라서 예후에 차이가 있는데, 골반 부위에 발생한 경우에 예후가 비교적 불량하며, 원위부 뼈, 늑골, 피부, 피하조직에 발생한 경우에 예후가 좋은 편입니다.

또한 진단 당시 나이가 어릴수록 예후가 좋으며, 수술로 제거한 후 시행한 조직검사에서 이전에 시행한 항암화학요법에 반응이 좋은 경우에 예후가 양호합니다.
진단 당시에 이미 전이가 되어있는 경우에는 30%에 못 미치는 장기생존율을 보이는데, 특히 골수나 뼈에 전이가 되어 있는 경우가 폐에 전이가 되어 있는 경우보다 예후가 더 나쁩니다.

진단 당시에 전이가 동반되어 있는 경우에는 최근에 생존율을 향상시키기 위해 고용량 항암화학요법 및 말초 조혈모세포이식이 시도되고 있습니다.