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가와사키병(Kawasaki Disease)

동의어 : MLNS,가와사키증후군,점막피부림프절증후군,카와사끼병,카와사키병,카와사키증후군,Mucocutaneous lymph node syndrome

정의

가와사키병은 영아와 소아에게서 발생하는 급성 혈관염입니다. 대부분 5세 이하의 소아에게서 발생하지만, 어른에게서 발생했다는 보고도 있습니다. 봄, 겨울에 높은 발생률을 보이고, 2~4년 주기로 유행합니다.

심근염 울혈성심부전 심외막염 심낭삼출 승모판 대동맥판막 예쇄부전 부정맥을 나타낸 이미지와 점막비부의 림프절 증후군을 예시한 유아의 사진

원인

가와사키병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 의학자들은 이 병이 유전적인 요인 때문에 발생한다고 추측하며, 세균이나 바이러스에 감염되었을 때 비정상적인 면역반응이 일어나면서 이 병으로 발전된다는 견해도 있습니다. 이 병의 증상은 환자의 유전이나 환경에 따라 다르게 나타납니다. 어떤 아이는 아무런 이유 없이 보채기만 합니다.

 

[알려진 위험인자]
• 30일 이내 호흡기 질환
• 30일 이내 러그 세탁(집먼지 진드기 및 다른 미생물로 인해 전파될 가능성)
• 절지동물 매개체나 동물 숙주가 서식하는 곳 인근의 거주자

 

[이론]
• 급성기 동안 면역계가 활성화되고, 혈관내피세포에 대한 항체가 형성됩니다.
• 임상 소견과 검사실 검사는 세균 독소에 의한 질병과 유사합니다. 이에 따라 미상의 세균에 의한 독소론 때문에 발병한다는 견해가 대두되고 있습니다.

증상

[발열]
고열로, 평균 1~2주 지속되며 4주를 넘기지 않습니다.

40도 이상 고열로 앓아 누워있는 남성

 

[발열과 동반하여 다음의 5가지 중 4가지 이상의 소견]
• 양측성 결막 충혈

• 다양한 형태의 발진
• 일측 비화농 경부 림프절병증
• 점막변화 (구강과 인두 점막의 홍반 및 딸기혀과 붉고 균열된 입술 등)
• 사지소견 (손과 발의 부종과 홍조 등)

 

[기타 증상과 징후]
• 소화기 : 설사, 구토, 복통, 담낭 수종, 마비성 장폐쇄, 경도 황달, 간염(AST,ALT상승)
• 혈액 : 백혈구 증가, 혈소판 증가(2~3주), ESR, CRP 상승
• 뇨 : 단백뇨, 침사에 백혈구 증가
• 피부 : BCG 접종 부위 발적, 가피 형성
• 호흡기 : 기침, 콧물
• 신경 : 뇌척수액 단핵구 증가, 안면신경 마비
• 관절염

진단

[CDC 진단 기준]
5일간 지속되는 발열(또는 5일 이상 다른 설명 불가능한 발열)과 동반하여 다음의 5가지 중 4가지 이상의 증상이 나타나면 진단합니다. (관상동맥류가 있으면 4가지 증상만 있더라도 진단합니다)
- 삼출물 없는 양측 결막 충혈
- 1가지 이상의 점막 변화 : 입술의 홍조 및 균열, 구강 점막의 미만성 발적, 딸기 모양의 혀(injected or fissured lips, injected pharynx, or “strawberry” tongue)
- 1가지 이상의 사지 말단 변화 : 급성기 수족의 경성 부종, 손바닥, 발바닥의 홍반, 회복기에 손가락 끝의 막양 낙설(erythema of palms or soles, edema of the hands or feet, or generalized or periungual desquamation)
- 발진
- 경부 림프절병증(>1.5cm)

점막피부의 림프절 증후군으로 인한 딸기모양의 혀

 

[진단법]
• 모든 의심 환자에게 심전도와 심초음파를 시행합니다. 지속적인 초음파 이상 및 허혈 징후가 나타나면 관상동맥조영술을 시행합니다.
• 전혈구 계산, CRP, ESR, 간 기능 검사, 뇨 검사, 혈액 배양, 흉부방사선 검사 등을 시행합니다.
• 감별 진단을 위해 antistreptolysin-O titer, throat culture for group A streptococcus(GAS)를 시행합니다.
• 뇌수막염이 의심되거나 상세 불명의 고열이 나타나면 뇌척수액을 검사합니다.
• 편광현미경검사를 통해 포도막염을 검사합니다.

치료

급성기에는 고용량 면역글로불린과 아스피린을 사용합니다. 고용량 면역글로불린의 약리적인 기전은 명확하지 않지만, cytokine에 의해 혈관 내피의 증식을 억제하고 전신적인 항염증 작용을 하는 것으로 추정됩니다. 발열 시작 10일 이내에 썼을 때 관상동맥 합병증을 억제합니다. 이에 따라 아스피린 단독 요법을 쓸 때의 관상동맥 이환율 20~25%를 약 2~4%로 감소시키는 효과를 보입니다. 예전에는 스테로이드를 항염제로 사용하면 오히려 관상동맥 합병증을 증가시킨다고 하여 적절하지 않은 치료로 간주하였으나, 최근에는 좋은 효과가 나타난 보고가 있어 향후 임상 연구가 더 필요한 상황입니다.

 

발병 후 1~2주에는 반드시 심초음파 검사를 시행하여 관상동맥 상태를 파악해야 합니다. 관상동맥 합병증이 없는 경우 아급성기에 접어듭니다. 이때 항혈소판 효과를 기대하여 저용량 아스피린을 6~8주 투여합니다. 관상동맥 합병증이 없는 경우는 예후가 좋으므로 1년 이후에는 엄격한 추적 관찰을 권장하지 않습니다. 그러나 중등도 이상으로 관상동맥의 변화가 있는 환자(5mm 이상의 관상동맥류)는 심초음파 검사, 심전도, 운동부하검사, Thallium 심근 스캔 또는 SPECT 검사를 통해 매년 심근 허혈 유무를 정기적으로 추적해야 하며, 경우에 따라서는 관혈적인 관상동맥 조형술을 시행하여 관상동맥 협착 또는 폐쇄를 진단해야 합니다.

 

관상동맥류의 약 50%는 수년에 걸쳐 정상 내경으로 회복된다고 합니다. 그러나 이런 경우에는 혈관 벽이 두터워져 있고 혈관 내벽이 증식되고 섬유화되어 있으므로, 이러한 해부학적, 생리학적 변화의 장기적인 예후는 아직 알지 못합니다. 관상동맥류가 지속되는 경우에는 장기적인 저용량 아스피린 요법 또는 항응고요법이 필요합니다. 관상동맥 협착 또는 폐쇄에 의한 허혈 소견이 있을 때는 심근 산소 소비를 줄이기 위해 칼슘 통로 차단제를 투여하며, 경피적 관상동맥 성형술이나 외과적 관상동맥 우회술을 고려합니다.

경과

가장 심각한 합병증은 심장에 발생하는 합병증입니다.
- 초기 심장 합병증 : 심근염(울혈성 심부전 유발), 심외막염, 심낭삼출, 승모판, 대동맥판막 폐쇄부전, 부정맥
- 발병 10일 후 발생. 수주 후 호전되는 경우가 많음.
- 관상동맥 이상 : 동맥류는 치료하지 않을 경우 20~25% 발생하고, 면역글로불린과 아스피린으로 치료하면 3-5% 발생함.
- 사인 : 혈전으로 인한 심근경색과 관상동맥류 파열

주의사항

가와사키병은 호흡기 감염 바이러스 독성이 변형되면서 유전적으로 민감한 아이들이 많이 걸리는 것으로 추측됩니다. 대개 5세 이하의 아이가 이 병에 걸리며, 특히 6개월 이하의 영아나 6세 이상의 아이가 걸리면 심하게 앓거나 재발하는 경우가 많습니다. 따라서 부모는 아이가 감기와 유사한 증상을 보인다고 해서 감기라고 간과하면 안 되며 세심하게 관찰해야 합니다.

 

가와사키병은 빨리 발견해서 치료하면 4일~7일의 입원 치료로 대부분의 증상을 크게 완화할 수 있습니다. 또한 진단 후 가능한 한 빨리 치료할 경우 심장병 등 합병증의 발생을 줄일 수 있습니다.
병의 재발률은 1~3%이며 사망률은 0.1% 미만으로 알려져 있습니다. 병의 원인을 알 수 없으므로 특별한 예방법이 없습니다. 일반적 질병 예방 습관인 개인위생을 철저히 하는 것이 좋습니다.
병에 한 번 걸리고 난 뒤에는 더욱 주의를 기울여야 합니다.