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질환백과

카롤리병(Caroli’s disease)

동의어 : 총담관낭 5형,카롤리증후군

정의

카롤리병은 간에서 분비되는 담즙의 이동 통로인 담관에 주머니 모양의 낭이 다발성 및 분절형으로 형성되어 생기는 질환이며, 담관낭의 일종으로 선천성 질환입니다. 보통 남성보다 여성에게 더 많이 발생하는 것으로 보고되어 있으며 황달, 복부 통증, 복부 염증 등을 일으키며 경우에 따라 담관암으로 진행되는 병입니다. 동반되는 선천성 기형에 따라 이 질환을 두 가지 형으로 분류하는데, 하나는 조직학적으로 변화가 없으며 문맥압 항진증이 없는 단순형과 다른 하나는 섬유조직의 증식과 담관의 확장 및 증식이 동반되며 임상적으로는 문맥압 항진증을 보이는 복합형인데, 이를 흔히 카롤리 증후군이라고 부릅니다.

카롤리 병의 대한 예시

원인

원인은 명확히 밝혀져 있지 않았으나 유전적인 영향을 받는 것으로 알려져 있습니다. 단순형은 상염색체 우성 양상을 보이는 반면, 복합형은 상염색체 열성 양상을 보이는 것으로 알려져 있습니다. 발생 기전은 확실하지 않으나 담관 상피세포와 이를 지지하는 교원 섬유조직의 불균형한 과대 증식 때문인 것으로 보고되고 있습니다.

증상

가장 흔한 임상 증상은 반복되는 상복부의 통증과 복부 팽만입니다. 단순한 간 낭종과는 달리 간내 담관의 낭종성 확장 부위에 담즙의 정체가 있어 감염을 일으키기 쉽습니다. 

진단

최근에는 진단 기술의 발달로 담관의 침습적인 검사나 시술 없이도 쉽게 진단내릴 수 있습니다. 복부 초음파, 핵의학 검사, 복부 CT, 내시경적 역행성 췌담관 조영술, 담관복부 MRI 등으로 진단을 하고 있습니다.

복부 초음파 검사에서는 간내 담관의 낭포성 확장 속에 구상의 돌출이나 가교 형성을 관찰하고 내부에 작은 관상의 구조물을 보이기도 합니다. 또한 복부 CT에서 확장된 담관 내에 증강된 조영 효과를 갖는 작은 점들을 보이는데, 이것이 확장된 간내 담관에 둘러싸인 확장된 문맥 분지입니다.

 

담관조영술로 간내 담관의 다발성, 분절성의 확장 소견을 볼 수 있고 담관 MRI는 담관의 모양을 잘 관찰할 수 있고 동반된 암을 진단하는 데에도 매우 유용합니다.

치료

카롤리병은 담관염과 문맥압 항진증이 질환의 예후를 결정하는 중요한 요인이기 때문에 이 점에 중점을 두어 치료를 합니다. 치료의 방법은 보존적인 방법과 외과적인 수술 방법이 있습니다. 합병증이 없는 경우 경구용 담즙산, 지용성 비타민을 투여합니다. 담관염인 경우 항생제를 사용하거나 담관배액술을 시행하면서 보존적인 방법으로 치료하는데, 증상이 있으면서 담관 확장이 한쪽 간엽에 국한되어 있거나 담관염이 계속 반복되는 경우에는 간엽절제술을 시행할 수 있습니다. 간내 담관의 낭성 확장 범위에 따라 수술 방법이 다르며, 주로 영향 받은 부위의 간을 절제합니다. 병변이 1개의 분절에 국한되어 있는 경우에는 간구역절제술을 시행하나, 간내 담관 전체가 병변에 포함된 경우는 간 전체를 절제하고 간이식이 필요할 수도 있습니다. 또한 문맥압 항진증이 있는 경우 식도 정맥류에 대한 치료를 시행해야 합니다.

경과

담관염과 문맥압 항진증이 질환의 예후를 결정하는 중요한 요인이 됩니다. 담관염은 증상 중에서도 가장 빈도가 높으며, 감염이 심하면 간농양이나 패혈증을 일으키기도 하고, 담관 담석, 담낭 담석을 동반할 수 있습니다. 섬유화가 되면서 문맥압 항진증, 식도 정맥류 등이 합병증으로 생길 수 있습니다. 또한 확장된 간내 담관이 정체된 담즙과 장기간 접촉하면서 담관상피의 이형성이나 담관암으로 진행될 수 있으므로 세밀한 관찰이 요구됩니다.