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질환백과

다발성 경화증(Multiple sclerosis)

동의어 : 다발성 경화

정의

뇌, 척수, 시신경으로 구성된 중추신경계에 발생하는 만성 질환으로 환자 자신의 면역 체계가 건강한 세포와 조직을 공격하는 자가면역 질환입니다. Attack(발병)이라고 불리는 신경학적 증상이 나타나며 20~30대에 호발하고 여자에게서 더 흔합니다.

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

원인

다발성경화증의 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 여러 연구 결과에 따르면 유전적 요인 및 환경적 요인들이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있습니다.

 

1) 환경적 요인: 다발성경화증은 적도에서 떨어진 지역에서 더 흔하게 발생하며, 유럽 및 북미 지역에서 가장 빈번하게 발생합니다.

 

2) 유전적 요인: 유전자에 따라 환경적 요인에 더 민감하게 영향을 받을 수 있는 사람도 있습니다. 다발성경화증 환자 중 그 자녀에서도 이 질환이 발생할 확률은 2~3%에 불과합니다.

다발성 경화증-정상 미엘린수초와 손상된 미엘린 수초

증상

한쪽 시각신경염이 다발성 경화증의 초기 증상으로 흔히 발생하고 재발도 잘되며 질환이 경과되면서 동반되는 증상이 다양합니다. 어떤 중추 신경계가 영향을 받았느냐에 따라 다양한 증상이 나타나고 일반적 증상은 아래와 같습니다.

1) 시신경: 한쪽 또는 양쪽 시각장애/상실

2) 뇌간: 안진, 겹쳐 보임

3) 척수: 감각 및 운동 장애, 배뇨 장애, 배변 장애, 성기능 장애

4) 대뇌: 마비, 피로, 인지기능 장애, 우울

5) 소뇌: 보행 및 균형 장애, 떨림, 어지럼증

또한 다발성 경화증 환자의 다수가 피로를 호소합니다.

다발성 경화증 증세를 보이고 있는 여성

진단

다발성 경화증에 특이한 검사 소견은 없으며, 임상 진단에 의해서만 가능합니다.

1) 신경학적 검사

2) 자기공명영상 (MRI)

3) 유발전위검사

4) 척수액 검사

5) 다발성 경화증의 증상과 유사한 증상을 보이는 질환(시신경척수염, 항MOG항체질환 등)을 배제하기 위해 혈액검사를 시행합니다. 시신경척수염은 주로 시신경염과 척수염으로 나타나며 발병원인이 항아쿠아포린-4 항체(anti-aquaporin-4 antibody)라는 자가 항체로 다발성 경화증과는 발병 원인과 치료가 다른 별개의 질환입니다. 이외에도 최근 항MOG항체 (anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody)와 연관된 항MOG항체질환의 존재에 대해서도 알려지고 있습니다. 이 질환의 경우에도 발병 원인과 치료가 다발성 경화증과 다르기 때문에 전문의의 정확한 감별 진단 및 치료에 대한 상담이 필요합니다

치료

다발성 경화증의 치료는 다음과 같이 이루어집니다.

 

1. 급성 재발의 관리

 

1) 스테로이드 치료
스테로이드는 다발성경화증을 완치시키지 못합니다. 단지 재발의 기간과 심한 정도를 줄일 뿐입니다. 스테로이드 치료는 대개 정맥 주사(methylprednisolone) 및 경구 복용(prednisone)으로 이루어집니다.

2) 혈장교환술

혈장을 혈구와 분리한 이후 새로운 혈장과 교환합니다. 스테로이드 치료에 반응하지 않는 심한 재발의 경우에 혈장교환술을 고려합니다. 

 

2. 여러 증상의 관리

 

1) 배뇨/배변 장애
2) 통증
3) 피로
4) 우울증
5) 불임
6) 간수치 증가
7) 성기능 장애

 

3. 다발성 경화증, 질환의 관리

 

다발성 경화증의 완치치료법은 없습니다. 그러나 병의 경과를 조절 및 완화시키는 효과적인 방법들이 있습니다.


4. 질병완화제제(disease modifying therapy)


1) 주사치료
① 베타 인터페론 (Beta Interferon)
주사 방법 및 주사 횟수에 따라 다양한 약제가 있습니다 (interferon-ß1b [Betaferon], interferon-ß1a [Rebif, Avonex]). 약제에 따라 격일, 일주일에 3회, 일주일에 1회의 빈도로 피하 또는 근육 주사하게 됩니다. 치료제가 아닌 재발 빈도를 낮추는 약이라고 보시면 됩니다. 부작용으로 감기 유사증상 및 주사부위 반응이 있으며, 간수치 변화를 보기 위해 혈액검사를 시행합니다. 
② 글라티라머 아세테이트(Glatiramer acetate, [Copaxone])
일주일에 3회의 빈도로 피하주사하게 됩니다. 부작용으로 주사 부위 반응이 있습니다. 


2) 경구치료
① 핑골리모드(Fingolimod, [Fytarex])
하루에 한 번 경구 복용으로 재발 빈도를 낮추게 됩니다. 드물게 서맥이 발생할 수 있어, 첫 복용 시에 6시간 동안 심장 박동수 및 심전도 변화를 관찰하게 됩니다. 다른 부작용으로 드물게 심각한 감염, 두통, 고혈압, 시야 흐림 등이 발생할 수 있습니다. 
② 디메칠 퓨마레이트(Dimethyl fumarate, [Tecfidera])
하루 두 번 복용으로 재발 빈도를 낮춥니다. 부작용으로 홍조, 설사, 구역 및 백혈구 수치 감소가 있을 수 있습니다. 
③ 테리플루노마이드(Teriflunomide, [Aubagio])
하루 한 번 복용으로 재발 빈도를 낮춥니다. 부작용으로 간수치 증가 및 탈모가 있을 수 있습니다. 기형아 유발의 가능성이 있기 때문에, 임신 예정의 경우에 복용이 추천되지 않습니다.  


3) 정맥주입치료 
① 알렘투주맙(Alemtuzumab, [Lemtrada])
자가면역반응을 일으키는 백혈구를 제거함으로써 다발성경화증의 재발 빈도를 낮춥니다. 재발빈도를 강력하게 낮출 수 있지만, 그만큼 다른 자가면역질환이나 심한 감염이 발생할 위험이 있습니다. 대표적으로 갑상선질환이나 신장질환이 발생할 수 있어 이에 대한 추적관찰이 필요합니다. 치료는 하루 한 번의 정맥주사를 연속 5일간 시행하고, 1년 후 연속 3일간 정맥주사로 이루어 집니다. 주입 시에 알러지반응이 흔하게 일어나나, 보통 쉽게 조절 가능합니다.   
② 나탈리주맙(Natalizumab, [Tysabri])
자가면역반응을 일으키는 면역세포가 혈액에서 중추신경계로 진입하는 것을 막는 기전으로 작용합니다. 부작용으로 진행다초점백질뇌병증(PML, progressive multifocal leukoencephalopathy)이 발생할 수 있어 이에 대한 추적관찰이 필요합니다. 
③ 미토산트론(Mtoxantrone)
재발 빈도를 많이 낮출 수 있으나, 심장질환 및 혈액암을 유발할 수 있어 이에 대한 추적관찰이 필요합니다. 

 

5. 면역 조절 제제


재발의 횟수와 심한 정도를 줄이고 장애의 진행을 늦추도록 합니다. 확정적인 진단이 내려진 후에 질환이 심각한 손상이나 장애를 일으킬 틈이 없도록 바로 투여하는 것이 가장 효과적인 것으로 알려져 있습니다.
치료 방법을 선택할 때는 환자가 경험한 재발의 횟수, 장애의 정도, 다발성경화증의 타입, 질환을 겪은 기간, MRI 촬영 결과 같은 요소를 고려하고 있습니다. 치료 결정은 언제나 환자와 신경과 전문의의 상담을 통해 이루어져야 합니다.

주의사항

면역조절제제는 임상적으로 명확한 다발성경화증으로 진행되는 것을 늦추며 재발의 횟수와 심한 정도를 줄입니다. 또한 일상생활 능력을 유지하면서 질환이 악화되는 것을 늦춥니다. 그러나 다발성경화증을 완치시키거나 이미 발생한 장애를 완전히 없애거나 중추신경에 발생한 손상들을 되돌리지는 못합니다.