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질환백과

횡격막 탈장(Diaphragmatic hernia)

동의어 : 선천성 가로막 탈장,선천성 횡격막 탈장,태아횡격막탈장,횡격막 허니아,횡격막 헤르니아

정의

횡격막은 배와 가슴 사이에 있는 막으로 수축과 이완을 통해 폐의 호흡 작용을 돕는 기관입니다. 태아의 발생 과정에서 횡격막이 제대로 만들어지지 않아 생긴 횡격막의 구멍을 통해 복부의 장기가 흉강으로 밀려 올라간 것을 횡격막  탈장이라고 말합니다. 횡격막 탈장으로 인해 흉강 내에 있는 심장의 위치에 변화가 생기고 폐가 눌리면 압박되어 제대로 자라지 않을 수 있습니다. 또한 선천성 횡격막 탈장은 동맥관 개존, 소장 기형이나 심장 기형 등 다른 종류의 선천성 기형이 동반되는 경우가 많습니다.

정상적인 유아의 모습과 횡격막 탈장으로 인해 소장 및 횡격막에 이상이 있는 유아의 모습

원인

원인은 확실히 모릅니다.
태아기에 늑막과 복막의 형성 이상으로 횡격막이 제대로 만들어지지 않으면 횡격막에 구멍이 생기게 됩니다. 이 구멍으로 복강에서 흉강으로 일부 장기가 빠져나오게 되는 것입니다.

증상

대부분의 환자는 산전 초음파 검사로 진단이 가능합니다. 갓 태어난 신생아가 호흡곤란이 심하면서 배가 움푹 들어가 있고 피부에 전신성 청색증이 있을 경우 의심할 수 있습니다.
횡격막 탈장이 어디에 있느냐에 따라 증상이 다르지만 주로 왼쪽에 생깁니다. 왼쪽에 생기면 위, 비장, 장의 일부 또는 간의 왼쪽 엽 등이 이탈될 수 있고, 오른쪽에 생기면 간의 일부가 흉강 내로 이탈될 수 있습니다.

진단

증상 및 진찰 소견 등을 종합하여 이 병이 의심되면 가슴과 복부 X-선 사진으로 응급 진단합니다.
호흡곤란이 있는 신생아가 태어났을 때 가슴  X-선 사진으로 진단을 내릴 수 있지만, 증상이 심하지 않을 때에는 나이가 들어 신체검사에서 우연히 발견되는 경우도 있습니다.
선천성 횡격막 탈장은 동반 기형이 있을 수 있기 때문에 다른 장기의 이상 유무를 관찰하기 위해서 정밀 초음파와 염색체 검사를 실시하게 됩니다.

치료

증상이 심하지 않은 경우는 수술로 쉽게 해결되기도 하지만, 폐 발육이 크게 지연되어 심한 호흡 곤란이 있는 경우는 수술 전후에 특수 인공호흡기를 이용한 치료가 필요합니다. 인공호흡기 치료에도 유지가 어려운 경우에서는 체외막산소요법(ECMO)을 시도해 볼 수 있으나 이런 경우에는 수술이 가능하다고 해도 향후 예후가 좋지 않습니다.
횡격막 탈장은 단독 병변일 경우 결손 부위가 크지 않고, 흉곽으로 탈출된 장기가 소량인 경우 수술은 간단하고 예후도 좋습니다. 선천성 횡격막 탈장을 갖고 태어난 아이는 수술 치료를 받은 이후에도 호흡부전, 연하장애, 위식도 역류, 성장지연, 신경발육지연, 운동발달지연, 행동장애 등으로 잦은 입원 치료를 하는 경우가 있습니다.    

주의사항

드물지만 복강 내로 돌아간 장기가 꼬이는 증상이 생길 수 있으므로 담즙이 섞인 구토를 하는 경우에는 즉시 병원을 방문하여야 합니다.