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질환백과

미만성 간질성 폐질환(Diffuse Interstitial lung disease)

동의어 : 간질성 폐질환,미만성 침윤성 폐질환,특발성 간질성 폐렴,폐섬유증,폐섬유화증

정의

폐간질(interstitium)이란 폐포벽을 이루는 조직을 지칭하며 폐포상피세포와 내피세포와 그 기저막, 이를 둘러싸는 결체조직 및 모세혈관과 림프관들을 모두 포함합니다. 미만성 간질성 폐질환(DILD)은 간질을 주로 침범하는 비종양성, 비감염성 질환들을 총칭하지만, 이들 질환들의 대부분에서 간질뿐 아니라 그 주위의 조직과 페포 내에도 병변이 동반됩니다.

폐의 구조를 나타낸 예시

원인

미만성 간질성 폐질환은 진폐증 등의 직업성 폐질환, 환경적으로 접촉되는 여러 가지 유기물질에 대한 과민성 폐렴, 약제에 의한 폐질환, 유전성 질환, 류마티스성 관절염이나 공피증 등의 교원성 질환의 폐침윤, 방사선 폐렴, 또한 최근에 우리나라에서도 빈도가 증가하고 있는 유육종증 등 다양한 원인에 의해 발생할 수 있습니다.

 

미만성 간질성 폐질환 확인을 위한 x-ray사진

증상

임상적으로 운동 시 호흡곤란과 마른 기침을 주 증상으로 하며, 흉부방사선학적으로 폐침윤이 양측 폐에 미만성으로 광범위하게 관찰됩니다. 몇 개월 또는 몇 년에 걸쳐 서서히 악화되며, 갑자기 생긴 경우에는 며칠 만에 악화되기도 합니다. 간혹 관절통이 생기는 경우도 있습니다. 

호흡곤란으로 기침을 하구 있는 남성

진단

폐기능검사에서는 폐확산기능이 감소되고 폐활동량 등 폐용적이 감소하는 제한성 폐기능 장애 소견이 관찰되고, 동맥혈가스분석 검사 상 저산소혈증, 특히 운동 시에 산소 농도가 감소되는 것이 특징입니다.

호흡기 검사를 하구 있는 남성

치료

소수에서는 점진적인 섬유증과 주요 장기의 장애 발생으로 스테로이드 치료를 필요로 하게 되는데, 처음 유육종증의 진단 후 어떤 단계에서부터 치료를 시작하는지에 대해서는 아직 논란이 있습니다. 일반적으로 증상이 심하고 악화되는 경우에 해당합니다.

경과

유육종증의 경우 질병 경과는 대부분의 환자들에서 완전히 회복되지만 일부에서 치명적인 경우도 있습니다. 폐유육종증이 심해지는 경우 합병증으로 폐섬유화가 진행되면 기관지확장증이 동반될 수 있으며, 더 악화되면 호흡부전이 발생하게 됩니다. 그러나 일단 자연 치유가 되면 재발률은 15~20% 정도에서만 발생할 정도로 흔하지 않습니다.

주의사항

일상생활에서 주의하실 점은 심한 운동을 삼가고 수분 섭취를 꾸준히 하시는 것이 좋습니다. 또한 만약 증상이 심해지는 경우 꼭 병원에 가셔서 전문의의 진찰을 받아 보는 것이 좋습니다.