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질환백과

헤노호 쉰라인 자반증(Henoch-Schonlein purpura)

동의어 : H-S 자반증(HSP),과민성 혈관염,알레르기성 자반증,알레르기성 혈관염

정의

헤노호 쉰라인 자반증(이하 HS)은 일종의 전신성 혈관염으로, 피부 병변(주로 엉덩이와 팔다리에 나타나는 광범위한 출혈성 발진), 복통, 무릎 또는 발목 같은 관절의 통증을 유발할 수 있습니다. 앞의 증상과 더불어 신장염을 동반할 수 있는데, 이같이 헤노호 쉰라인 자반증에 동반된 신장염을 헤노호 쉰라인 자반증 신염이라고 합니다. 주로 10세 이전의 소아에게 발병하며, 사춘기 이후에는 드물게 발생합니다. 이 질환은 소아 신장 질환의 중요한 원인 중의 하나이고, 일부 환자에게는 만성 신부전으로 진행할 수 있습니다.

헤노호 쉰라인 자반증이 발생된 다리의 예시

원인

과거에는 알레르기와 연관이 있다고 생각하여 병명도 알레르기성 자반증이라 하였지만 최근에는 알레르기와 직접 연관이 없다고 밝혀졌습니다. 그러나 아직 자세한 원인은 알려지지 않았습니다.

증상

헤노호 쉰라인 자반증은 대개 감기 후에 팔다리, 특히 피가 몰리는 아래쪽으로 자잘하게 출혈성 반점이 여러 개 생기고, 모세혈관의 염증 때문에 약간씩 두드러진 것으로 손으로 만지면 출혈반이 만져지는 것이 특징입니다. 주로 중력 방향으로 증상이 자주 발생하는데, 아무래도 중력에 의해 혈관 내의 압력이 높아진 것이 출혈을 더욱 빈번하게 하는 것으로 인정됩니다.

많은 경우 처음에 감기증상이나 감기로 인하여 아스피린 등의 해열진통제 등을 복용하고서 출혈반이 생겼다고 진술을 하는데, 바이러스 자체가 문제를 일으키는 것 같지는 않고, 다만 감기 등이 면역계의 교란을 일으켜 촉발시키고, 항응고제나 항생제, 해열진통제 등의 약물 또한 유인으로 작용하는 것으로 연구되어지고 있습니다.


경우에 따라 발열, 몸살 등 전신증상과 함께 복통이나 관절통 증세를 동반하게 됩니다. 특히 헤노호 쉰라인 자반증은 엉덩이와 하지에 생기는 촉진성 자반증, 관절통, 복통, 단백뇨나 혈뇨 등을 특징으로 합니다.

진단

무엇보다도 피부의 자반증이 특징적이어서 쉽게 진단이 가능합니다. 자반증은 양쪽 발목의 안쪽 부분에서 처음 시작하여 허벅지, 엉덩이까지 나타나는데, 심하면 양팔에도 생기지만 얼굴이나 몸통에 나오는 경우는 드뭅니다.
자반은 초기에는 붉은 점을 찍어놓은 듯하며, 주변 피부에서 약간 도드라진 모습을 보이다가 시간이 경과하면 퍼런 멍처럼 변합니다. 일부 환아들은 자반 부위에 가려움증을 호소하기도 합니다.
위장관 증상은 주로 복통으로 나타나지만 심하면 혈변을 보는 수도 있습니다. 관절은 주로 발목이나 무릎이 아프거나 부어오릅니다.
간혹 자반증이 확실하지 않고 비전형적으로 나온 경우에는 혈액검사 혹은 신장 조직검사가 필요하기도 합니다.

치료

스테로이드 제제는 관절이나 위장관 증상에는 효과가 있지만 피부 자반이나 신장염에 대하여는 큰 효과가 없습니다. 그러나 신증후군 혹은 급속 진행성 신장염의 형태로 심하게 발병한 경우에는 스테로이드 또는 면역 억제제로 효과를 볼 수도 있습니다. 그밖에 안지오텐신 전환 효소 억제제의 치료도 시도되고 있습니다.

경과

무증상적 소변 이상으로 발현한 어린이의 경우는 회복이 가능하지만 발병 당시 신증후군, 급성 신장염 등 심한 증상을 보인 어린이 중 일부는 만성적 경과를 밟아 만성 신부전으로 진행할 수도 있고, 그 빈도는 전체의 약 7-12% 정도로 보고되고 있습니다.

합병증으로는 신증후군, 급성 신장염, 급속 진행성 신장염, 만성 신부전 등이 있습니다.