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질환백과

두개 안면 부조화(Craniofacial dysharmony)

동의어 : 납작머리,두개안면기형,자세성 사두증

정의

두개 안면 기형은 머리와 얼굴뼈가 비정상적인 모양으로 발달하는 질환들을 통칭하는 말입니다. 머리뼈의 비정상적인 발달로는 두개 조기 유합증과 자세성 사두증 등이 있고 안면(얼굴뼈)의 비정상적인 발생과 발달로 생기는 것은 반안면왜소증(비대칭 얼굴), 안면열(얼굴 갈림증), 후천적으로 얼굴의 비대칭이 나타나는 진행성 반안면 위축증(롬버그병) 등이 있습니다. 안면열 중 대부분을 차지하는 것은 구순열(입술갈림증)과 구개열(입천장갈림증)입니다.

두개 안면 부조화에 따른 다양한 남성의 모습의 대한 예시

원인

두개 안면 기형은 크게 두 가지로 원인을 나누어 살펴볼 수 있습니다. 선천적으로 유전자에 돌연변이가 나타나거나 부모로부터 유전적 결함을 물려받는 경우가 있고, 명확한 원인이 없이 선천적으로 두개 안면 기형이 발생하는 경우도 있습니다. 후천적으로는 출산 시 엄마의 골반에 의하여 머리와 얼굴의 모양이 변형되기도 하고, 더 흔하게는 눕히는 습관이나 자세에 의하여 머리 모양이 변형될 수도 있습니다.

증상

조기 유합이 일어나는 봉합선의 위치에 따라 이마가 삼각형 모양을 이루는 삼각두, 앞뒤 짱구로 폭이 좁고 앞뒤로 머리가 길어지는 주상두, 한쪽 이마가 튀어나오고 눈이 아래로 밀려나는 사두증, 머리의 앞뒤 길이가 짧고 좌우 폭이 넓어지는 단두, 머리 모양이 탑처럼 높은 첨두증, 또는 클로버 잎 모양 등 다양한 양상을 보입니다. 여러 봉합선이 침범되었거나 증후군인 경우에는 얼굴 중앙부분과 코가 납작하고 눈이 튀어나와 개구리와 같은 모습을 보이기도 합니다.


증후군의 경우에는 다른 선천성 기형(수두증, 심장 기형, 구순열, 구개열, 손발의 기형)등이 동반되기도 하고, 시력과 청력, 수유, 언어발달의 문제를 초래하는 경우도 있습니다. 두개 조기 유합증의 정도가 심하거나 오래 방치되면 발육해야 하는 뇌를 압박하여 뇌의 성장에 장애를 줄 수도 있고, 심한 경우 목숨을 잃는 경우도 있습니다. 따라서 두개 조기 유합증을 일찍 진단하고 적절한 시기에 수술해 줌으로써 기능 장애를 방지하고 정상적인 사회 생활이 가능하도록 해야합니다.


한편, 아래턱뼈 부위 및 연부 조직에 발생하는 안면의 변형은 성격 발달과 사회 생활에 지장을 초래하고 음식물을 씹는 저작 운동이나 발음 구사에 장애, 수면 무호흡, 안면 마비 등을 가질 수 있으며 귀의 저형성, 입술 및 혀의 비대칭을 유발할 수 있어 전문의의 진료를 통해 원인을 규명하고 시기에 알맞은 적절한 수술적 치료를 받는 것이 필요합니다.

 

 

진단

두상의 변형은 부모나 주변 사람들이 유심히 관찰해 보면 정상 아이들과 다른 것을 발견할 수 있습니다. 두개 조기 유합증이 의심되는 아기가 병원에 오면 시진과 촉진, 머리둘레를 측정하고, 두개골의 모양과 봉합선의 상태를 알기 위하여 삼차원 사진, 전산화단층촬영(CT)을 시행합니다. 동반된 문제를 파악하기 위하여 안과적 검사와 지능검사, 유전자 검사를 시행하는 경우도 있습니다.

 

두개조기유합증과 감별해야 하는 상태 중 자세에 의한 두상 변형(납작머리)이 있습니다. 이것은 조기에 정확히 진단할 경우 재활 치료와 교정 헬멧 착용 등으로 교정할 수 있는 경우가 많으므로 반드시 전문의의 진료를 받는 것이 좋겠습니다. 두개 조기 유합증의 정확한 진단과 치료를 위해서는 소아 유전학, 안과, 영상의학과, 마취통증의학과, 소아신경외과, 성형외과 등의 협진이 필수적이라 하겠습니다.

치료

잘못된 자세로 생긴 머리 모양의 변화는 대부분 수술을 하지 않아도 됩니다. 아기의 머리뼈가 눕는 자세에 따라서 변형된 경우 맞춤 제작한 헬맷을 씌워 줌으로써 두상을 점차적으로 교정할 수 있습니다. 목이 한쪽으로 기울어진 사경증이 동반된 경우에는 이의 치료를 함께 해 주어야 합니다. 두상 변형의 경우에는 헬멧 치료의 대상이 되는 단순 자세성 사두증인지, 수술적 치료가 필요한 두개조기유합증인지 감별하는 것이 중요합니다. 12개월 이후가 되면 헬멧 치료의 효과가 떨어지므로 두상의 변형이 의심되면 조기에 전문의의 진료를 받는 것이 좋습니다.

경과

단순한 두개 조기 유합증의 경우에는 한 번의 수술로 치료가 되지만 여러 개의 봉합선을 침범한 복잡한 양상이거나 증후군의 경우에는 수술 후에도 변형이 진행되거나, 머리뼈와 얼굴뼈 부분에 따라 여러 단계에 걸쳐 수술을 해야 하는 경우도 있습니다.

 

일반적으로 머리뼈에 대해서는 1세경 1차 수술을 하고 머리뼈에 추가 수술이 필요하거나 얼굴뼈 교정이 필요한 경우에는 초등학교 입학 전 2차 수술을 시행합니다. 이후에도 지속적으로 머리뼈가 제대로 발달하고 있는지, 뇌발달은 정상인지 살펴보기 위해 정기적으로 검사를 받아야 하며, 성장을 마친 사춘기 이후에도 최종적으로 모양을 가다듬는 수술이 필요할 수 있습니다.

주의사항

헬맷을 이용해서 머리뼈 기형 치료하는 경우 헬맷에 이마나 뒤통수가 눌려 짓무르거나 염증이 생길 수 있습니다. 가벼운 땀띠나 발적은 정상적으로 나타나지만 정도가 심하고 점점 심해지고 탈모가 진행되는 양상이라면 병원을 방문하여 상담하고 헬멧을 수정해야 합니다. 하루 20시간 이상 헬멧 착용을 권하지만 착용 중 자주 벗겨 피부 상태를 살펴 봅니다. 더운 여름에는 1시간 착용 후 5분 가량 머리의 땀을 식히고, 헬멧을 말리는 과정을 반복해야 합니다. 헬맷에 땀냄새가 심할 때는 식용 소다로 헬멧 내부를 닦아 주면 탈취 효과를 볼 수 있습니다. 헬맷을 계속 쓰게 되면 아이가 우는 경우가 있어 부모들이 헬맷을 벗겨 주는 경우가 있는데 피부에 큰 문제가 없는 한 하루 20시간 이상 헬맷을 계속 쓰고 있도록 해야 하고, 특히 취침 중에는 계속 씌워야 적절한 효과를 볼 수 있습니다.