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질환백과

버드 키아리 신드롬(Budd-Chiari syndrome)

동의어 : Chiari-Budd syndrome,버드증후군,키아리-버드 증후군,키아리증후군,버드-키아리 증후군

정의

간 혈액 유출로 폐쇄를 특징으로 하는 질환으로서, 간에서 혈액이 나가지 못해 장기적으로 간 울혈이 지속됨으로 인해 간경변증으로 진행하는 병입니다. 버드 키아리 증후군은 간정맥이 혈전으로 인해 막히거나 간을 통과하는 하대정맥이 막혀서 발생할 수 있습니다. 하대정맥 막성 폐쇄(membranous obstruction of IVC, MOVC)도 이 질환의 한 종류입니다.

간의우엽 간의좌엽 담낭 담도의 나타낸 간의 구조 예시

원인

서구에서는 간정맥 내에 혈전이 발생하여 막히는 고전적인 버드 키아리 증후군이 흔한데, 75% 이상에서 과혈전형성 경향을 보입니다. 이중 가장 흔한 원인은 골수증식성 질환이며, 특히 진성 적혈구증가증(polycythemia vera)이 50%를 차지합니다. 그 외 종양, 감염, 임신 등이 원인인 경우가 각각 10% 정도로 알려져 있습니다. 기타 관련된 과응고 경향 질환으로 발작성 야간혈색소뇨증, 항인지질 증후군, 트롬빈, protein C 및 protein S 결핍 등이 있습니다. 우리나라를 포함한 동양에 흔한 하대정맥 막성 페쇄(membranous obstruction of IVC, MOVC)는 원인이 확실히 규명되지 않았으며, 정맥혈관염 및 감염에 의한 혈전증과 관련이 있을 것으로 짐작하고 있습니다.

증상

버드 키아리 증후군은 매우 드문 질환으로서 상복부 통증이 있더라도 이 병을 먼저 의심할 필요는 없습니다. 이 병의 증상은 질환의 진행 양상에 따라 다릅니다. 전격성인 경우 갑작스런 심한 복통, 구토, 심한 간종대, 황달, 복수, 급격한 간기능 검사의 악화 및 간성 혼수 등이 나타납니다. 급성인 경우 수 주에 걸쳐 복통, 간종대, 복수 등이 나타납니다. 만성인 경우가 가장 흔한데, 3개월~6개월에 걸쳐 간종대와 복수 등이 나타나며, 진단 당시 간경변증을 동반하는 경우가 많습니다.

복통을 느끼구 있는 여성

진단

버드 키아리 증후군은 매우 드문 질환이지만, 복수를 동반한 원인 불명 간경변증이 있을 때 한 번은 생각해 보아야 합니다. 진단을 위해서는 먼저 초음파, CT, MRI 등의 검사를 먼저 하게 되는데, 이 병이 의심되면, 혈관조영술로 확진하게 됩니다. 혈관조영술에서 확진이 되면 혈관성형술 등을 통해서 막힌 혈관을 뚫어 주게 됩니다.

치료

치료의 목표는 혈전의 진행을 막고, 간 울혈을 완화시키며, 수분 저류, 영양 결핍, 문맥압 항진증과 관련된 합병증을 예방하는데 있습니다. 치료의 종류에는 보존적 치료, 항응고 요법, 혈전 용해술 증의 내과적 치료, 혈관성형술, TIPS, 스텐트 삽입 등의 영상의학적 시술, 간이식을 포함한 수술적 치료 등이 있으며, 질병의 진행 경과, 해부학적 특징 및 해당 병원의 경험 등에 따라 환자에게 적절한 치료법이 선택됩니다.

경과

버드 키아리 증후군은 간 유출 혈류 폐쇄의 지속 기간에 따라 예후가 다릅니다. 간경변증까지 진행하지 않은 상태에서 진단되어 조기에 혈관성형술 등의 치료로 문제를 교정하는 경우 좋은 간기능을 유지하면서 살 수 있습니다.