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질환백과

반티 증후군(Banti syndrome)

동의어 : 특발성 문맥고혈압

정의

반티 증후군(Banti syndrome)이란 1889년 '반티(Banti)'라는 이탈리아 의사가 처음 기술하여 그의 이름을 따서 명칭한 것으로, 간은 정상인데 문맥성 고혈압이 나타나 일차적으로 심한 비장비대와 빈혈 증상이 나타나는 것을 말합니다. 이처럼 간에 특별한 문제가 없으면서 문맥의 압력이 상승할 만한 다른 이유도 찾을 수 없기 때문에 특발성 문맥고혈압이라고 부르기도 합니다. 남성보다 여성에서 약간 더 호발하며 발생 연령은 40~50대 정도로 보고 있습니다.

원인

아직까지 반티 증후군의 정확한 원인은 명확하게 밝혀지지 않았으나, 화학 물질이나 미량원소의 만성적 노출, 만성적 또는 반복적인 감염, 장의 감염 질환에 노출, 자가면역 질환, 문맥 혈전증 또는 유전자 변이가 원인이 되는 것으로 추정하고 있습니다.
1) 미량원소나 화학 물질에의 만성적 노출 : 비소에 만성적으로  노출될 경우 반티 증후군과 비슷한 조직학적 변화가 나타나며, 염화비닐이나 황산동에의 만성적인 노출 역시 반티 증후군의 발생과 관련이 있을 것으로 생각되고 있습니다.
2) 감염 : 대장에서 유래한 균에 만성적으로 노출되면 문맥의 염증이 발생할 수 있는데 이러한 항원의 노출이 반복되면 반티증후군과 같은 조직학적 변화가 나타날 수 있습니다.                                    
3) 자가면역성 질환 : 전신경화증이나 전신홍반성 낭창(루푸스) 등과 같은 자가면역성 질환이 있는 환자에서 반티증후군이 동반된 경우가 많으며, 이들 질환의 발병과 관련된 물질들이 반티 증후군과 비슷한 조직학적 변화를 유발할 수 있다고 알려져 있습니다.
4) 문맥 혈전증 : 혈액 응고 조절의 장애로 미세한 문맥 혈전증이 발생면서 점차 문맥의 압력이 높아져 반티 증후군을 일으킨다는 주장도 있습니다.
5) 유전적 원인 : 혈관 발달을 조절하고 있는 유전자의 이상으로 반티 증후군이 발생한다고도 알려져 있습니다.

증상

대부분의 환자에서 간기능이 정상이면서 문맥 고혈압이 오기 때문에 복수가 차거나 간성혼수가 오는 경우는 거의 없으며, 대부분 위 정맥류, 식도 정맥류로 인한 출혈이나 토혈이 있을 수 있고, 심한 비장비대 및 비장기능항진증에 의한 빈혈, 백혈구 감소 및 혈소판 감소가 나타납니다. 또 드물게 비장주위염 또는 비장 경색으로 좌상복부의 통증을 호소할 수 있습니다.


이러한 증상을 1기에서 3기까지 나눌수 있습니다. 제1기는 어릴 때 시작되어 수년에서 10년 정도 경과하는데 빈혈과 비종이 만성적으로 나타납니다. 제2기에는 수개월 또는 수년에 걸쳐 빈혈이 진행되어 위장 장애가 나타나고 간의 기능 장애가 점차 심해져 황달이 발생합니다. 제3기는 말기로서 반년에서 1년 정도 사이에 간경변 및 복수, 심한 빈혈, 때로는 대량출혈을 일으켜 사망할 수 있습니다.

비장비대와 복수에 걸린 남성및 반티증후군의 예시

진단

반티 증후군을 진단하기 위해 시행하는 검사 중 간 조직을 검사하는 방법이 있습니다. 간 조직을 떼어 내어 현미경으로 관찰하면 간 내 문맥의 혈관벽이 두꺼워져 있는 것을 볼 수 있는데 이것은 문맥의 압력을 높이는 원인으로 생각됩니다. 또한 기존에 있던 문맥이 좁아지면서 주변에 새로운 혈관들이 형성되어 있는 것을 볼 수 있습니다.
다른 방법으로 초음파 검사나 혈관조영술과 같은 방사선 검사가 있습니다. 이 검사를 통해서 문맥 및 비정맥이 늘어나 있으나 막히지 않고 잘 유지되어 있는 것을 관찰할 수 있으며, 때로는 간 내의 작은 문맥 내에 혈전증이 보이기도 합니다.
상부위장관 내시경 검사를 시행하면 85~95%의 대부분의 환자에서 식도 또는 위에서 정맥류가 관찰됩니다.

치료

반티 증후군의 치료는 크게 식도 정맥류에 대한 내시경적 치료와 빈혈이 심할 경우 비장절제술을 고려할수 있습니다.
출혈한 적은 없으나 크기가 크거나 정도가 심한 식도 정맥류는 출혈을 예방하기 위해 베타차단제를 투여하거나 예방적 내시경적 밴드결찰술을 시행할 수 있고, 이미 정맥류에서 출혈을 한 경우에는 내시경적 밴드결찰술이나 내시경적 경화요법을 통해 대부분 조절할 수 있습니다. 비장기능항진으로  빈혈, 자발적 출혈이 있을 수 있는데 철분을 투여하여 빈혈을 치료할수 없을 정도로 심한 경우 비장절제술을 시행하여 증상을 호전시킬 수 있습니다. 일반 간염이나 간경변이 동반될 경우 예후가 좋지 않으므로 이에 대비한 간보호요법도 필요합니다.    

경과

반티 증후군 환자의 예후는 진단 당시 간의 기능이 얼마나 잘 유지되는지와 식도 정맥류에 대한 내시경적 치료를 얼마나 잘 받았는가에 따라 달라집니다. 반티 증후군 환자의 주된 사망 원인은 식도 정맥류 출혈로 알려져 있는데 내시경적 치료를 통해 식도 정맥류를 완전히 없앤 경우에는 5년 생존율이 100%에 가깝습니다. 일반적으로 간경변증 환자보다는 예후가 좋고 여성보다는 남성이 예후가 더 나쁘며, 40세 이전에 질환이 시작된 경우 그 이후에 시작된 경우보다 예후가 더 나쁩니다.