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질환백과

야곱병(Creutzfeldt-Jakob disease)

동의어 : CJD,vCJD,변종 크로이펠트-야콥병,야콥병,크로이츠펠트-야콥병

정의

크로이츠펠트-야곱병은 변종 프리온에 의해 발생하는 질환으로 뇌에 구멍이 뚫려 뇌기능을 잃게 됩니다.
프리온이란 광우병을 유발하는 인자로, 흔히 광우병에 걸린 소의 부산물을 섭취한 후 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 이러한 변종 크로이츠펠트-야콥병(variant CJD)은 전체 크로이츠펠트-야콥병 환자의 일부에 해당됩니다.

뇌의단면도와 대뇌부분을 확대해 그곳에서 서식하고있는 변종 프리온

원인

아직까지 프리온 질환의 원인체 혹은 발병 기전은 명확히 밝혀지지 않았습니다.

증상

야곱병 중 가장 흔한 산발 크로이츠펠트-야곱병 환자의 경우 초기에는 무력감과 수면습관의 변화, 체중감소, 집중력 저하, 시각장애, 수족의 감각장애, 어지러움증 등의 증상이 나타나다가 인지장애와 운동실조 그리고 근육간대경련이 일어나게 됩니다. 변종 크로이츠펠트-야콥병은 환청, 환각과 같은 이상 증상과 치매 증상, 운동실조가 나타나게 됩니다.

 

갈팡질팡하는 남성     환각과환청에 시달리는 여성

진단

뇌파 검사와 뇌척수액 검사 그리고 뇌 자기공명영상촬영(뇌 MRI)을 통해 특징적인 증상을 확인하게 됩니다. 임상적으로 진단이 불확실할 때에는 조직병리학적검사, 염기서열 분석 등이 필요합니다.

치료

현재 야곱병을 치료하기 위한 많은 시도가 있으나 뚜렷한 효과를 보이지 못하고 있으며 명확한 치료법이 없습니다.

경과

야곱병은 발병 이후 대개 1년 이내에 사망하는 것으로 알려져 있습니다.