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질환백과

양방단실유입증(Double inlet ventricle)

정의

순환기 계통의 선천 기형으로 심실이 두 개가 아닌 하나로 공통되어 있습니다.

원인

태아의 심장 형성은 임신 첫 3개월에 완료되며, 여러 가지 이유에 의해서 혈액의 순환에 적합하지 않은 형태를 가진 경우에 발생하게 됩니다. 즉 심장은 임신 1개월에서 2개월까지 약 4주 동안의 짧은 시간에 복잡한 과정을 거쳐 형성되는데, 이 과정 중 만들어져야 하는 것이 덜 만들어지거나 아예 형성되지 않거나, 심방, 심실, 대혈관들이 서로 잘못 연결되는 해부학적 문제가 생긴 것으로, 약물 치료는 근본적인 치료가 아니며, 대부분 수술적 치료를 요하게 됩니다.

증상

단심실의 증상이나, 치료 방법, 예후는 심장의 해부학적 형태보다는 오히려 동반 기형, 즉 폐동맥 협착이나 폐쇄, 대동맥 판막 하 협착, 폐정맥 협착, 대동맥궁의 축착이나 단절, 방실 판막의 기능, 심실의 기능 등의 다른 요인들에 의해서 결정됩니다. 따라서 단심실을 혈역학적인 측면에서 볼 때 다음과 같은 세 가지 유형으로 나누어서 생각합니다.


1) 폐동맥 협착이나 폐쇄가 동반된 단심실: 폐혈류가 감소하여 청색증이 있으나 심부전은 없습니다. 활로 4징에서와 같은 무산소 발작이 나타날 수도 있습니다.
폐동맥 협착이 없는 단심실: 폐혈류가 증가하여 심부전이 있으나 청색증은 별로 없으므로 단순 심실 중격 결손으로 오인하여 진단을 놓칠 수도 있습니다. 폐정맥 협착이 있으면 심부전 증상이 더 심합니다.

2) 폐동맥 협착이 없으며 대동맥 판막 하 협착이 동반된 단심실: 폐혈류가 심하게 증가하며 체혈류가 감소하여 심부전증이 심하나 청색증은 심하지 않습니다.

진단

환자의 병력, 증상, 진찰 소견을 종합하고 심전도, 심초음파, 흉부 X선 촬영, CT 등을 이용하여 진단을 내립니다.

치료

1. 내과적 치료
폐동맥 판막 폐쇄가 동반된 단심실을 가지고 태어나는 신생아에서는 출생 후 동맥관이 막히면서 심한 청색증이 나타나며 산소 부족으로 사망하므로 진단 즉시 Prostaglandin E1을 주사하여 동맥관을 열어 줍니다.
영유아에서 폐동맥 협착이 심해서 무산소 발작이 있으면 Propranolol을 주기도 합니다.
폐혈류 증가로 심부전증이 심하면 수술할 때까지 강심제와 이뇨제를 줍니다.
 

2. 단계적 수술
1) 일차 수술
- 폐동맥 협착이나 폐쇄가 동반된 단심실: 나이가 6개월 미만에서, 또는 폐동맥이 작으면 어느 나이에서나 체폐(Blalock-Taussig) 단락 수술을 합니다.
- 폐동맥 협착이 없는 단심실: 심한 폐동맥 고혈압으로 인한 말초 폐동맥의 손상(Eisenmenger reaction)이 빨리 생기므로 생후 3개월 미만, 늦어도 6개월 미만에 폐동맥 banding 수술을 해서 폐동맥 말초 혈관의 손상을 방지합니다.

2) 이차 수술(양 방향성 상대정맥-폐동맥 연결 수술)
나이가 6개월 이후, 2세 미만에서 청색증이 심하면서 폐동맥 크기가 정상이면 해 줍니다.
상대정맥 폐동맥 단락술의 예시
3) 삼차 수술(Fontan 수술)
나이가 2세 후에 폐동맥 크기가 정상이면 Fontan 수술을 합니다. 여러 조건들이 좋으면 일차 수술 후에 이차 수술을 거치지 않고 곧바로 Fontan 수술을 해 주기도 합니다.

Fontan 수술의 예시