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질환백과

동맥관 개존증(Patent ductus arteriosus)

동의어 : 보탈로동맥관개존증

정의

출생 전 태아에서는 반드시 열려 있어야 하며 출생 직후 닫히는 대동맥과 폐동맥 사이의 관이 출생 후에도 닫히지 않고 그대로 열려 있는 상태를 말합니다. 출생 전 태아가 모체 안에 있을 때에는 태반을 통해서 모체로부터 산소와 영양분을 공급받으며 폐는 공기 대신 물로 차 있게 됩니다. 이때에는 폐혈류량이 매우 적으며 우심실 혈액은 대부분 동맥관을 통해서 하행 대동맥으로 흘러갑니다.

그러나 출생 직후 아기가 태반에서 분리되고 자가호흡을 시작하면서 폐순환이 시작되면 동맥관이 막혀야 하는데  출생 후에도 이러한 정상적인 동맥관 폐쇄가 일어나지 않아서 동맥관이 비정상적으로 열려있는 상태를 동맥관 개존이라고 합니다.
선천성 심장병의 5~10%로 비교적 흔한 기형이며 남자에서보다 여자에서 약 3배 가량 더 흔합니다.

대동맥궁 동맥관개존증 좌폐동맥 좌폐정맥 좌심방 좌심실 우심실 우심방 우폐정맥 우폐동맥의 위치및 동맥관 개존증의 예시

원인

대부분의 경우 원인은 밝혀져 있지 않지만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상이 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.

증상

작은 동맥관은 증상이 없이 정상 생활이 가능하나 간혹 심내막염이 생길 수 있습니다. 또한 작은 동맥관이라도  오랜 시일이 지나면 심장의 부담이 되므로 대개 체중 10kg, 나이 2세 이후에 도관을 이용한 비수술적 폐쇄 시술을 해 줍니다.
큰 동맥관은 심부전증, 잦은 호흡기 감염, 발육부전을 일으키며 나이가 많아지면서 점차 폐동맥 고혈압이 심해집니다(Eisenmenger reaction).

진단

출생 2~3주 이후 증상이 나타나거나 정기적인 검사에 의해 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 청진을 하면서 의사는 환아의 심장에서 혈액의 와류에 의해 발생하는 이상 심음(심잡음)을 청취하고, 심전도를 찍어서 심장의 전기적 활동성을 관찰하며, 심장의 기능과 구조적 평가를 위하여 심장 초음파 검사를 통해 확진할 수 있습니다.

 

초음파 검사의 예시

치료

[도관을 이용한 치료]

작은 동맥관 개존은 수술하지 않고 심도자를 통해서 작은 코일이나 마개 같은 장치를 넣어서 막습니다. 대개 체중이 10kg, 나이가 두 돌 이후에 해 주는 것이 시술이 쉽고 시술에 따른 합병증이 작습니다.  다만 시술에 성공하면 장기 관찰 시에 기구와 연관된 합병증은 거의 없습니다. 기구를 이용한 폐쇄는 시술 직후에 기구 사이로 약간의 혈류가 새는 경우가 많으나 대부분 시간이 지나면서 기구 사이로 혈전이 생기면서 완전히 막히게 됩니다.

비수술적 시술의 성공율은 약 95% 이상입니다. 시술 후에도 많은 양이 계속 새면 다른 장치를 한 개 더 넣어 줄 수도 있습니다. 수술 후 약간 새는 경우에도 수술 대신 장치로 막아 줍니다. 심방 중격 결손이나 심실 중격 결손에서와 달리 동맥관 개존의 비수술적 폐쇄는 심장의 움직임에 의한 영향을 거의 받지 않으므로 장기적인 측면에서 보았을 때 훨씬 안전합니다. 또한 동맥관 개존에 대한 이러한 시술은 (장치의 종류는 계속 달라지고 있지만) 이미 15년 이상 전 세계적으로 보편적으로 시행되고 있으며 안정성이 입증된 상태입니다. 

 

[수술]
동맥관이 크고 증상이 있으면 진단 즉시 수술해 줍니다. 개심수술이 아니고 좌측 겨드랑이 아래 늑골 사이를 약간 열고 동맥관을 묶어 주거나 또는 완전히 분리해 줍니다. 일단 수술에 성공하면 장기 관찰 시에 합병증이나 후유증은 전혀 없습니다. 수술 후 완전히 막힐 가능성은 약 95%이나 처음부터 매우 큰 PDA는 묶어만 주면 수술 후에 약간 새는 경우가 있으므로 완전히 분리해서 묶어 주는 것이 바람직합니다.

그러나 체중이 작은 신생아, 영유아에서 압력이 높은 큰 동맥관을 완전히 분리해서 묶어 주는 것이 위험할 수도 있으므로 간단히 묶어만 주는 경우가 많습니다. 큰 동맥관이 수술 후에 약간 새는 경우 비수술적으로 심도자술 및 기구를 이용해서 완전히 막아 주는 경우도 있습니다.

 

경과

일단 수술에 성공하면 장기 관찰 시에 합병증이나 후유증은 전혀 없습니다.

주의사항

수술이나 장치로 막아 준 후에 완전히 관이 막혔을 경우에는 시술 후 6개월 내에는 치과 치료 시 미리 항생제를 복용하여 감염성 심내막염을 예방하여야 합니다. 6개월이 경과한 후부터는 심내막염 예방을 하지 않아도 되지만 장치의 시술 후 동맥관이 약간이라도 새면 심내막염 예방 지침을 계속 지켜야 합니다.