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질환백과

선천성 소장 결손, 폐쇄 및 협착(Congenital absence, atresia and stenosis of intestine)

동의어 : 선천성 소장 결손,선천성 소장 폐쇄,선천성 소장 협착

정의

선천성 소장 폐쇄증은 태아가 십이지장 등 소장의 전부 또는 일부가 선천적으로 막힌 채로 태어나는 기형을 의미합니다. 

위 주변 십이지장 유문부협착 십이지장협착 십이지장 결손등 선천성 소장 결손,폐쇄 및 협착의 예시

원인

선천성 소장 폐쇄는 자궁 내에서 혈관이 손상되어 장 일부가 괴사하여 발생한다고 추정됩니다.

신생아 과사성 장염에 걸린 유아

증상

선천성 소장 폐쇄의 증상은 그 원인과 정도 등에 따라 다릅니다.

 

산전에 양수과다증이 있었다면 선천성 소장 폐쇄를 의심해 볼 수 있습니다. 선천성 소장 폐쇄의 주요 증상은 태아가 태어난 첫날부터 담즙이 섞인 초록색 구토를 하며 배가 심하게 부풀어 오르는 것입니다. 갓 태어난 신생아는 소장의 일부나 전부가 완전히 막혀도 한두 차례 소량의 태변을 볼 수 있습니다. 그러나 그 이후부터는 막힌 소장을 수술을 통해 치료하지 않으면 태변과 대변을 보지 못합니다. 

 

진단

선천성 소장 폐쇄증을 진단하기 위해서 우선 병력, 증상, 진찰 소견 등을 종합합니다. 이때 선천성 소장 폐쇄증으로 의심되면, 복부 X-ray 촬영을 시행합니다. 대부분 이 검사만으로 진단할 수 있습니다. 필요하다면, 초음파, 위장관 조영술 등을 통해 진단할 수 있습니다. 

치료

선천성 소장 폐쇄증의 치료 원칙은 수술입니다. 수술 방법은 소장 무공의 여러 형태에 따라 달라집니다. 장을 자르고 이어 주는 방법, 장과 장 사이를 연결해 주는 방법 등이 있습니다. 원칙적으로는 가능한 한 많은 소장을 남기는 수술 방법을 선택합니다. 한 번의 수술로 교정되는 경우도 있지만, 막힌 소장이 여러 군데거나 막힌 쪽 소장의 크기가 매우 크다면 기술적으로 수술이 어려울 수 있습니다. 이 경우 여러 번의 수술이 필요할 수도 있습니다. 

경과

선천성 소장 폐쇄증의 진단이 늦어지거나 수술하지 않으면, 심한 탈수로 인한 합병증이 발생하여 환아가 위험해집니다.