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질환백과

스티븐 존슨 증후군(Stevens Johnson syndrome)

동의어 : 스티븐존슨병,피부점막안증후군

정의

스티븐 존슨 증후군은 피부병이 악화된 상태로 피부의 탈락을 초래하는 심한 급성 피부 점막 전신 질환입니다.

스티븐존슨증후군 원인(약제 바이러스 등)및 피부 점막 염증 및 눈 구강 전신에 일어난 스티븐존슨증후군 예시

원인

스티븐 존슨 증후군의 원인은 대부분 약물입니다.

 

스티븐 존슨 증후군의 경우 50% 이상, 로 독성 표피 괴사 용해의 경우 80~95% 가 약물이 주요 원인입니다.

 

기타 그 외 결합조직 질환, 악성 종양, 급성 이식편 대 숙주질환, 예방접종, 폐렴 미코플라스마 감염증, 바이러스 질환 등에 의해 발생할 수 있으며, 5% 정도가 원인을 알 수 없이 특발성으로 나타나기도 합니다. 

증상

피부 및 또는 점액 막(점막 표피)의 염증이 특징으로 피부 병변은 대개 홍반성의 반점이나 융기되지 않은 표적 병터로 시작하여 융합되면서 수포가 형성되고 광범위한 피부 박리가 일어나며, 점막을 침범합니다. 심한 전신 증상이나 내부 장기의 침범이 동반되기도 합니다.
각 부위별로 증상을 자세히 살펴보면


1. 피부

발병은 급격히 일어나며 대개 얼굴, 목, 턱, 흉부 등에 반점 혹은 홍역 모양 발진으로 시작하여 사지 및 다른 신체 부위로 급격히 퍼져 나갑니다. 압통 및 니콜스키(Nikolski) 증후에서 양성을 보이기도 하며, 때로는 출혈성 물집을 보이며 대개 4~5일경에 병변이 최대로 나타납니다. 표피 박리는 체표면의 10~90% 정도에서 진행되고 심한 독성 표피 괴사 용해의 경우 조갑 및 모발 탈락도 나타날 수 있습니다.


2. 점막

구강과 입술 등은 거의 모든 경우에서 침범되며 결막과 항문 외음부 점막도 침범되는데 약 환자의 40%에서는 이들 세 곳에서 모두 증상을 보입니다. 작열감이 먼저 느껴지고 물집이 터진 딱지나 궤양이 발생합니다. 입술은 특징적인 출혈성 딱지로 덮인 것을 볼 수 있습니다.


3. 눈

눈의 투명한 막(결막) 및 눈꺼풀의 감염과 결막의 염증(화농성 결막염)을 포함해서 볼 수 있습니다. 


1) 결막붙음증 - 눈꺼풀과 안구가  유착된 것입니다. 
2) 안구 건조증 또는 건성 각결막염 - 눈물샘이 막히거나 손상으로 안구건조의 원인이 됩니다.


4. 이외 위와 장에 병변이 있을 경우 영양 부족이 나타날 수 있고, 호흡 기관의 병변으로 호흡곤란, 배뇨 기관의 병변으로 배뇨 곤란을 나타낼 수 있습니다.

진단

피부, 점막 등의 임상 증상을 중심으로 하여 환자의 약물 과거력을 통해 진단할 수 있으며, 감별 진단을 위해 피부조직검사를 시행할 수 있습니다. 또 혈액 검사 등을 통하여 환자의 상태를 체크할 수 있습니다.

치료

생명을 위협하는 질환이므로 즉각 원인 약제를 찾아내고 사용을 멈추어야 합니다. 환자의 약물 과거력을 살펴보았을 때 최근 4주 이내에 새로 투입된 약제이거나 위험도가 높다고 알려진 약물이 원인일 확률이 높습니다.  

 

치료는 상태에 따라 달라 어렵고 복잡하나 초기에 질환의 진행을 막는 것이 중요합니다. 표피 박리가 심할 경우에는 화상과 거의 유사한 방법으로 치료합니다. 수분 및 전해질 균형, 이차 감염의 치료, 괴사조직 제거 등을 할 수 있습니다. 급성기에 결막을 침범한 경우는 유연제와 스테로이드, 항생제 등을 투여해 주는 안과적인 치료가 필요합니다.


스테로이드의 사용에 대해서는 논란이 많으므로 최대한 주의를 기울여 시작하고, 병의 경과가 좋아지면 즉시 용량을 줄여야 합니다. 가장 심각한 사망 원인인 감염을 막기 위한 노력이 필요합니다. 호흡기 관리, 고칼로리 고단백식이 등의 보조적인 치료도 중요합니다. 

 

국소제 도포는 전신 흡수 가능성을 고려해야 하며 하이드로콜로이드나 거즈 드레싱 등을 이용한 국소 치료를 시행합니다. 실험적으로 사용되는 대체 치료법으로는 혈액투석, 혈장교환술, 사이클로스포린 등의 면역억제제, 정맥 내 면역글로불린 주사 등이 있습니다.

경과

사망률은 질환의 정도에 따라 다르며, 스티븐 존슨 증후군의 경우 1%, 독성 표피 증후군의 경우 5~50% 정도입니다. 나쁜 예후 인자로는 고령, 광범위한 병변, 호중구 감소증, 신기능 저하, 여러 약물에 의한 경우가 있습니다.