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질환백과

처그 스트라우스 증후군(Churg strauss syndrome)

동의어 : 처그 스트라우스 혈관염,처그스트라우스,처그스트라우스씨 병,폐 침습성 다발동맥염

정의

천식, 알레르기성 비염을 경험했던 환자에서 호산구 증가증을 동반한 육아종성 혈관염이 하부 기도의 정맥과 세정맥을 비롯하여 여러 장기에 침범하는 질병입니다. 처그 스트라우스 증후군은 혈관염(vasculitis)의 많은 형태 중의 하나입니다.

 

처그 스트라우스 증후군에 의한 x-ray사진 및 호산구 증가증 세포 이미지

원인

정확한 원인은 알려지지 않았으며 단 몸의 자연 방어 체계로 몸 안에 침입하는 외부 물질에 대항하여 생기는 항체가 특별한 이유 없이 자신의 정상 구조를 공격하면서 면역 체계에 이상이 생기는 자가면역질환의 하나로 생각하고 있습니다.

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

주된 증상은 호흡기 증상입니다.
천식이나 비염을 갖고 있는 알레르기 병력의 환자는 호흡곤란이나 호흡 시 쌕쌕거리는 소리, 마른 기침 등의 천식 발작이 나타나기도 합니다. 감기 증상 같은 발열이나 무력감, 근육 통증, 관절 통증, 식욕저하, 체중 감소가 있으며 피부밑 조직의 출혈로 인한 피부 발적이나 자색병변이 나타납니다.
경우에 따라 말초신경의 영향을 받아 무감각증, 저림, 근육의 허약감이 나타나기도 하며, 심장 관련 합병증이 나타나기도 합니다. 그 외에도 신장, 소화기계, 눈, 또는 몸의 다른 장기들이 손상을 받아 증상을 나타낼 수 있습니다.

부들부들 떨면서 호흡곤란을 일으키는 남자의 이미지

진단

혈액검사( 호산구의 1,000/mm³ 이상, p-ANCA 양성)와 흉부 방사선검사[Loffler’s syndrome(patchy, fleeting infiltrates), consolidation, 공동 형성], 그리고  더 정확한 검사를 위해 피부와 폐조직 생검을 통해 진단할 수 있습니다.                     

치료

자가면역질환으로 치료는 약물 요법이 있습니다. 코르티코스테로이드제제, 사이클로스로파마이드라는 약물을 사용하게 됩니다.

주의사항

처그 스트라우스 증후군은 치명적일 수 있는 심각한 질병입니다. 치료를 하지 않을 경우 증상은 악화되어 치명적일 수 있으므로 지속적이고 적극적인 치료를 해야만 합니다.