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질환백과

피부근육염(Dermatopolymyositis)

동의어 : 다발근육염,다발성근육염,소아피부근염,염증성 근병증,염증성 근육병증

정의

피부근육염은 골격근의 염증 발생을 특징으로 하는 자가면역질환입니다. 피부근육염은 어느 나이에서나 발병 가능하며, 주로 40~50세에 많이 나타난다고 하고, 동양인의 경우 남자에게서 조금 더 흔한 것으로 보고되고 있습니다. 다발근육염은 피부 증상 없이 근육염만 보이는 경우를 말합니다.

피부근육염의 예시

원인

유전적으로 발병 가능성이 있는 사람에서 주변 환경적 요인의 자극에 의해 유발되는 것으로 알려져 있습니다. 바이러스 감염이 질병을 유발시킬 수 있으며 성인들의 경우에는 암과 관련되어 발병할 수 있습니다. 또 루푸스와 같은 자가면역 질환과 동반되어 나타나기도 합니다.
바이러스 등의 외부 단백질이 자신의 특정 단백질과 비슷하여 항체를 생성해 내고 이로 인해 근육과 혈관 등 자신의 근육조직에 손상을 주게 됩니다.

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

피부근육염의 증상은 몇 주에 걸쳐서 서서히 진행합니다. 주로 허벅지 및 어께 부위의 점진적이면서 대칭적인 근력 약화를 보입니다. 예를 들어 환자는 손을 들어올리기 힘들어지며, 앉거나 웅크린 자세에서 일어나기, 계단오르기, 걷기, 물건 들어올리기, 머리 빗기 등의 일상 동작에서 점차 어려움을 느낍니다.


또 관절이 부어오르고 통증이 생기며 쉽게 피로해집니다. 고개를 들거나 누웠다 일어나는 것도 어려울 수 있습니다. 삼킴 근육손상 시 연하곤란, 발성장애 등이 나타날 수 있고 심장근육이나 가슴근육 손상으로 호흡곤란, 맥박이상 등이 나타날 수도 있습니다.

 

근육계 외에 침범증상으로는 발진, 발열이 함께 나타날 수 있습니다. 대개 얼굴, 가슴, 손가락, 등 쪽에 나타나며, 눈 주위와 입 주위의 부종은 급성에서 흔한 증상이며, 콧등, 뺨, 이마 및 손톱 주위 피부가 라일락 색으로 변화하는 것은 특징적입니다. 피부나 근육에 염증이 생기면 피부밑과 관절주위 근육 안에 칼슘이 침착되어 석회화가 관찰될 수 있습니다. 

진단

피부근육염으로 진단하기 위해서는 특징적인 피부 병변이 있어야 하며, 그 외 아래 항목들이 진단에 필요합니다.
1. 대칭적인 근위부 근육 허약
2. 근육조직 검사의 이상 소견
3. 혈청 골격근육효소치의 상승
4. 근전도 검사의 이상 소견


근전도 검사는 바늘모양의 전극을 피부를 통해 근육에 삽입 후 근육의 전기적 활동도를 측정하여 근질환을 진단할 수 있는 검사입니다. 근생검은 아주 소량의 근육을 간단한 수술로 떼어내 감염이나 손상, 염증에 의한 것인지 구별하는 데 이용하는 검사입니다.

근전도 검사를 하는 방법의 예시

치료

피부근육염은 완치가 쉽지 않으므로 현실적인 치료 목표는 근육 손상을 최소화시켜 일상생활을 무리없이 해 나가게 하는 데 있습니다. 또 근육계 외 침범증상을 없애고 염증을 줄이는 데 도움을 주기 위해서 고용량의 스테로이드가 처방됩니다. 스테로이드에 반응이 없는 경우 면역억제제를 사용하는 경우도 있습니다.


이런 약물을 투여했는데도 효과가 나타나지 않으면 면역글로불린을 투여할 수 있습니다. 생물학제제의 사용이나 혈장교환술도 시도할 수 있으며, 또한 관절의 운동범위 유지를 위해 물리치료를 받는 것도 도움이 됩니다.